Приобретенные коагулопатии. Изолированный дефицит отдельных факторов свертывания крови. Изолированный дефицит фактора Х, страница 19

При преждевременно начавшихся на фоне кумарино-терапии родах женщине немедленно вводят внутривенно большую дозу викасола (или лучше водорастворимого препарата витамина K1) — до 20—30 мг, а ребенку сразу же после рождения — 2—3 мг. Следует учесть, что введенный матери препарат витамина К попадает в плод в достаточном количестве только в том случае, если внутривенная инъекция его была произведена не менее чем за 4 ч до родов [Hathaway W. E., Bonnar J., 1979]. Если же роды произошли значительно раньше, то викасол нужно ввести и новорожденному. Если у беременной женщины к началу родов протромбиновый индекс был резко снижен (менее 50% по пропорции и менее 25% по кривой разведения), то, кроме викасола, для предупреждения геморрагических осложнений ей следует внутривенно ввести 0,5 л свежей или свежезамороженной плазмы струйно (не капельно!) с целью частичного замещения К-витаминзависимых факторов. При развитии геморрагических осложнений такие трансфузии повторяют.    

Диагностика не представляет трудностей, если известно, что больной до появления геморрагии принимал антикоагулянты непрямого действия. Однако такой информации врач не получает при следующих встречающихся в клинической практике ситуациях: 1) скрытном приеме больными с истерией и другими психическими расстройствами антикоагулянтов; 2) при случайном приеме кумаринов вместо других лекарственных средств; 3) при острых и хронических отравлениях крысиным ядом, содержащим кумарин (в том числе при попадании его в пищу); 4) при отравлениях клеями, содержащими кумарины; 5) при лечении и самолечении настоями из трав, в состав которых входит сладкий клевер —источник природного кумарина. В каждом случае немотивированной депрессии К-витаминзависи-мых факторов и значительного удлинения протромбинового времени следует самым кропотливым образом проверить все перечисленные возможности попадания в организм антикоагулянтов непрямого действия. При этом лабораторному обследованию должны подвергаться не только сам больной, но и его родственники и совместно работающие и питающиеся люди, поскольку хроническое отравление кумаринами может быть коллективным.

Лабораторная диагностика, как и при других видах дефицита К-витаминзависимых факторов, базируется на выявлении удлиненного протромбиново-го и активированного парциального тромбопластинового времени свертывания, а также снижения коагуляционной активности в АКТ при нормальном тромбиновом времени. В коррекционных и количественных тестах выявляется депрессия факторов VII, X, IX и II. Эти же нарушения выявляются в пробах с ядами гюрзы (или гадюки Рассела) и в пробе с ядом эфы, обнаруживающей дефицит фактора II. Тесты эти просты и обеспечивают экспресс-диагностику дефицита К-витаминзависимых факторов.

Лечение. При появлении геморрагии немедленно отменяют антикоагулянты и назначают внутривенно большие дозы викасола — по 20—30 мг в день (в тяжелых случаях—до 60 мг/сут). Следует учитывать, что при таком лечении улучшение коагуляционных показателей наступает не» раньше чем через 2 дня. Поэтому при тяжелых и опасных для жизни геморрагиях (или при высокой вероятности их развития, например, при почти полной- несвертываемости крови в протромбиновом тесте и в АКТ) необходимо сразу же начать заместительную терапию трансфузиями больших доз плазмы (лучше свежезамороженной) или введением PPSB. Трансфузии должны производиться струйно в суточной дозе не менее 20 мл(ед.)/кг.

Трансфузионную терапию немедленно следует начинать и при клинической картине острого живота. У подавляющего большинства больных она дает быстрое стихание всей абдоминальной симптоматики, вследствие чего почти всегда удается избежать опасного для жизни хирургического вмешательства. Чрезмерно высокая хирургическая активность и назначение немедленного хирургического вмешательства до того, как больному было перелито струйно 600—800 мл плазмы и внутривенно введена большая доза викасола,— тактическая ошибка, часто заканчивающаяся трагически. У большинства больных уже в первые несколько часов после массивной трансфузии наблюдается выраженное ослабление болевого синдрома и пернтонеальных явлений, позволяющее продолжи гь наблюдение и консервативное лечение.