4) удлинение тромбинового времени нормальной плазмы, адсорбированной сульфатом бария, при смешивании ее в равных объемах с сывороткой больного;
5) нарушение показаний всех общих коагуляцион-ных тестов, что характерно для торможения конечного этапа свертывания;
6) все перечисленные выше коагуляционные нарушения не устраняются протаминсульфатом.
При наличии в плазме больного криоглобулинов нарушение тромбинового времени и показаний других коагуляционных проб при 20—22 ° С может быть более выраженным, чем при 37 ° С [Struzik Т. et al., 1964].
Лечение основного заболевания, ведущее к уменьшению пара- и диспротеинемии, способствует ослаблению или ликвидации антитромбинемии, прекращению геморрагических явлений. Эффективен плазма-ферез.
При парапротеинемии типа IgM и образовании макроглобулиновых комплексов, а также при некоторых генетически обусловленных дисглобулинемиях плазменные коагуляционные нарушения могут быть связаны также с ингибированием факторов IX или VIII [Журавлева В. С., Тоцкая А. А., 1969; Castaldi P., Rennu R., 1970; Westerhausen M. et al., 1970], с блокадой протромбина или фактора Х [Lechner К., 1969; Lackner H., 1973], с неполноценностью полимеризации фибрин-мономеров [Soria J. et al., 1975].
Иногда эти нарушения приобретают некоторое сходство с гипергепаринемией, так как ослабляются добавлением к плазме протаминсульфата и других ингибиторов гепарина, образующих осаждающиеся комплексы с некоторыми видами патологических белков [Баркаган 3. С. и др., 1973].
Разную направленность имеют сдвиги фактора VIII. У ряда больных с миеломной болезнью и другими па-рапротеинемиями его уровень в плазме, как это впервые заметили В. С. Журавлева и А. А. Тоцкая (1969) и подтвердили Е. D. Comperts и соавт. (1976), повышается, тогда как у других больных с теми же заболеваниями, в том числе при макроглобулинемии Вальденстрема и дисглобулинемии IV типа, регистрируется выраженная депрессия этого фактора [Glueck H. I., Hong R., 1965; Westerhausen M. et al., 1970].
О нарушениях гемостаза, обусловленных парапро-теинами и дисглобулинемиями, всегда следует думать при очень значительном ускорении оседания эритроцитов (до 50—90 мм/ч), больших сдвигах в электрофореграмме сывороточных белков (особенно при наличии М-градиента), положительных СИА-тесте и формоловой реакции, наличии белка Бенс-Джонса в моче и других белковых нарушениях.
Лечение. Купирование геморрагического синдрома обеспечивается успешным лечением основного заболевания и плазмаферезом — повторным удалением у больного плазмы (по 500—1000 мл 3 раза в неделю) до момента резкого уменьшения содержания в сыворотке патологических белков. Поскольку продукция в организме парапротеинов идет очень медленно, такое лечение обеспечивает прекращение кровоточивости на много месяцев, после чего курс лечения плазмаферезом повторяют, если к этому времени не удалось подавить синтез парапротеинов. Если у больного имеется продукционный дефицит тех или иных факторов свертывания, то плазмаферез сочетают с трансфузиями нормальной плазмы или концентратов недостающих факторов.
Этот синдром характеризуется нарушением синтеза в гепатоцитах и снижением концентрации в плазме факторов VII,X, IX и II. Различают следующие основные патогенетические варианты этого синдрома: 1) обусловленный недостаточным образованием в кишечнике и вследствие этого недостаточным поступлением в организм витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, К-авитаминоз при кишечном дисбактерио-зе медикаментозного генеза и при энтеропатиях с профузными поносами); 2) формы, связанные с недостаточным всасыванием этого жирорастворимого витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха); 3) при нарушении конечного этапа образования К-витаминзависимых факторов свертывания (процесса их карбоксилирования) вследствие вытеснения витамина К из метаболизма его конкурентными антагонистами — антикоагулянтами непрямого действия — кумаринами, варфарином, фениндионом (фенилином), омефином и др.; 4) формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, тяжелые и затяжные формы инфекционного гепатита, хронический агрессивный гепатит и циррозы печени, альвеококкоз печени и др.).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.