Появление ингибитора фактора VIII у пожилых людей ведет к развитию крайне тяжелого и быстро прогрессирующего геморрагического синдрома, который нередко становится причиной гибели больных. Возникновение этого нарушения чаще всего не удается связать с каким-либо предшествующим заболеванием или воздействием, хотя в пожилом возрасте всегда могут быть найдены различные «фоновые» формы патологии. Из необычных ситуаций заслуживает упоминания случай, когда рассматриваемый синдром развился у 75-летнего мужчины после электрошоковой терапии [Ollendorff P., Ami-is С. J., 1967].
Клинически синдром характеризуется появлением обширных и нередко весьма болезненных внутрикожных и подкожных кровоизлияний на конечностях, особенно в области суставов. Этим геморрагиям часто сопутствует отек голеней и стоп. Могут наблюдаться и другие геморрагические проявления — гематурия, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы, в том числе и в миокард, симулирующие инфаркт миокарда по клинико-лабораторным показателям и ЭКГ.
Лабораторное исследование выявляет все признаки наличия в крови больного ингибитора фактора VIII. Дифференциацию следует проводить с ДВС-синдромом и старческой пурпурой.
Такие же, как приведенные выше, расстройства гемостаза могут возникать у прежде здоровых людей обоего пола в среднем или (реже) молодом возрасте [Margolius А. et al., 1961; Ehrenworth L., 1963; Fein-stein D. I. et al., 1971]. Самое тщательное клинико-лабораторное исследование не позволяет в подобных случаях выявить причину появления в крови больных ингибитора фактора VIII.
В заключении следует отметить, что нарушения гемостаза, обусловленные ингибитором фактора VIII, далеко не всегда распознаются, особенно при быстро прогрессирующем фатальном течении этого синдрома. В подобных случаях нередко ставят такие неопределенные диагнозы, как «злокачественная», «молниеносная» или «старческая» пурпура, либо болезнь трактуется как ДВС-синдром.
В последние годы обнаружен II тип антител к фактору VIII:K, который в отличие от описанного выше даже при высокой концентрации в крови неполностью инактивирует коагуляционную активность фактора VIII. Предполагается, что эти антитела взаимодействуют со вторым (более слабым) антигенным маркером фактора VIII:K [Gawryl M. S., Hoyer L. W., 1982; Edwards R. L., Wak-em C. J., 1984]. Эта малоизученная форма, протекающая часто без клинической симптоматики, нуждается в дальнейшем изучении.
Лечение. При низком титре ингибитора I типа и при ингибиторе фактора VIII:K II типа кровоточивость, как правило, отсутствует и лишь лабораторные тесты выявляют нарушение начальной фазы внутреннего механизма свертывания крови. Такие больные в специальном лечении не нуждаются, но у них по возможности следует избегать выполнения плановых хирургических вмешательств.
При высоком титре ингибитора фактора VIII:K и наличии тяжелой кровоточивости лечение представляет сложную задачу, поскольку заместительная терапия не только антигемофильной плазмой, но и криопреципитатом часто оказывается малоэффективной. Объясняется это тем, что в 1 мл плазмы больных часто содержится такое количество ингибитора, которое может инактивировать от 100 до нескольких тысяч единиц фактора VIII. И лишь в отдельных случаях удается временно преодолеть ингибитор внутривенным введением очень больших доз концентратов фактора VIII (по 50— 100 ед/кг).
Трансфузии плазмы в подобных случаях не только бесполезны, но и вредны, так как они не исправляют коагулограмму и вместе с тем провоцируют дальнейшее повышение титра ингибитора. В процессе трансфузионной терапии нарастание титра ингибитора обычно регистрируется на 4—7-й день [Bidwell E., 1966; Biggs R., 1970; Barkagan Z. S., Yegorova L. P., 1970, 1971].
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.