Наличие в плазме ВА обязательно должно быть подтверждено тестами смешивания: под его влиянием каолиновое время в смеси из равных объемов лишенных тромбоцитов плазм здорового и больного становится более нарушенным.
Лечение. Самопроизвольное исчезновение из крови больных ВА наблюдается сравнительно редко и спустя долгое время после их первого выявления [Алекберова 3. С., Прудникова Л. 3., 1985]. В процессе применения кортикостероидов наблюдается закономерное и более быстрое снижение титра ВА в плазме. При необходимости ВА можно удалить из крови с помощью интенсивного плазмафереза.
Парапротеинемии и повышенное содержание в циркуляции иммунных комплексов могут быть обусловлены, как известно, неопластическими процессами в лимфоидно-плазмоклеточном аппарате (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, лимфопролиферативные заболевания), аутоиммунными заболеваниями и синдромами (ревматоидный артрит и другие коллагенозы, реже — ревматизм, неспецифический язвенный колит, нефриты)-, заболеваниями печени и др.
Более или менее выраженный геморрагический синдром закономерен при болезни Вальденстрема, тогда как при остальных парапротеинемиях он наблюдается в 3—40% случаев — чаще при избытке IgM, несколько реже — при гиперпродукции других иммуноглобулинов.
Главной причиной кровоточивости при макро- и парапротеинемиях служит дисфункция кровяных пластинок (нарушение их адгезивности, агрегационной способности и других свойств), обусловленная в основном обволакиванием этих клеток патологическими белками. Нарушения гемокоагуляции также в значительной степени связаны с блокадой тромбоцитов и, в частности, снижением их тромбопластической активности [Журавлев В. С., Тоцкая А. А., 1969; Cirpiani D. et al., 1973]. Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации стенок капилляров им-муногликопротеинами IBurghetti A. et al., I960].
Среди белковых ингибиторов одним из наиболее активных является антитромбин V — у-глобулин, ин-гибирующий конечный этап процесса свертывания крови. Появление этого белка в крови впервые было зарегистрировано при ревматоидном артрите [Loeli-ger E. A., Hers J. F. Р., 1957], затем—при системной красной волчанке, миеломной болезни, макрогло-булинемии Вальденстрема, иммунных панцитопениях, изредка — при иммунных конфликтах во время беременности [Michon Р. et al., 1959; Hawiger J. et al., 1964; Soulier J. P., 1969; Hoigie C. 1969]. В ряде случаев определить причину диспротеинемии и появления в крови антитромбина V не удается.
Следует отметить, что включаемые в эту группу ингибиторы свертывания не вполне идентичны между собой не только по физико-химическим и иммунологическим свойствам, но и по характеру действия на конечный этап свертывания крови: одни из них в большей степени ингибируют действие тромбина на фибриноген, тогда как у других более выражена способность нарушать полимеризацию фибрнн-мономеров.
Клиническая картина. При наличии в плазме антитромбина V могут наблюдаться петехиально-пятнистые кровоизлияния в кожу, носовые и десневые кровотечения, меноррагии, длительные кровотечения при порезах и после удаления зубов. Пробы на лом кость капилляров дают положительный результат.
Диагностика. Для всех включаемых в эту подгруппу нарушений гемостаза характерны:
1) геморрагический синдром преимущественно микроциркуляторного типа;
2) развитие нарушений гемостаза на фоне выраженной гипергаммаглобулинемии и других признаков диспротеинемии — резко ускоренной СОЭ (более 50 мм/ч), нарушенных белковых осадочных реакций, включая нередкий положительный результат формоловой пробы, положительный СИА-тест;
3) нарушение конечного этапа свертывания — удлинение тромбинового времени при нормальном или повышенном содержании в плазме фибриногена, отсутствии избытка продуктов фибринолиза и отрицательных паракоагуляционных тестах — этаноловом, протаминсульфатном и др. (эти признаки важны для исключения ДВС-синдрома);
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.