Приобретенные коагулопатии. Изолированный дефицит отдельных факторов свертывания крови. Изолированный дефицит фактора Х, страница 16

Клиническая   каpтина.   Геморрагический синдром обычно слабо выражен и протекает преимущественно по петехиально-пятнистому типу, так как при этом виде патологии менее существенна, чем при других формах, депрессия факторов протромбинового комплекса. Помимо кровоизлияний в кожу, бывают носовые, десневые и кишечные кровотечения. Последние могут быть обильными, чему, по-видимому, способствуют локальные изменения в кишечнике. Нередко кишечные кровотечения предшествуют другим геморрагиям и настолько доминируют в клинической практике, что трактуется ошибочно только как проявления местного патологического процесса. Выявление значительного удлинения протромбинового времени вносит ясность в этот вопрос. Другая особенность кишечных кровотечений состоит в том, что они длительно могут протекать латентно, проявляясь только нарастающей анемизацией больного.

Диагностика. Характерна связь развития геморрагического синдрома, в том числе кровотечений из желудка и кишечника, с предшествующим приемом антибиотиков и (или) глюкокортикоидов.

Лабораторная диагностика базируется на выявлении удлиненного протромбинового времени и снижении протромбинового индекса (особенно при определении его по кривой разведения, а не с помощью арифметической пропорции), а также удлинении активированного парциального тромбопластинового времени, снижении уровня К-витаминзависимых факторов VII, V, II и IX. Необходимым условием правильной диагностики  является  отсутствие  тромбоцитопении, гипофибриногенемии, нормальное тромбиновое время, отрицательные  паракоагуляционные  тесты — этаноловый и протаминсульфатный, отсутствие симптомов бактериемии и сепсиса. Наличие же всех этих нарушений говорит уже о развитии и доминировании тром-богеморрагического   синдрома,   наслоившегося   на К-витаминную недостаточность. Этот синдром сопровождается значительно более тяжелыми нарушениями гемостаза и намного отягчает прогноз.

Лечение и профилактика. Основной метод лечения — внутривенное или внутримышечное введение препарата витамина К, отмена антибиотиков и других антибактериальных препаратов, вызвавших дисбакте-риоз, назначение ферментных и бактериальных препаратов (лактобактерин, колибактерин, бифидумбак-терин и др.). С большим успехом при подобного рода дисбактериозах мы применяем свежие (однодневные) культуры бакпрепаратов № 3 и № 4, используемых в качестве закваски при производстве сыров. В наиболее тяжелых случаях, сопровождающихся эн-теропатической гипопротеинемией, применяют трансфузии плазмы, введения альбумина и электролитных растворов. Проводят этиотропную терапию суперинфекций.

Механическая желтуха и болезни печени.

Все виды    механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и к    прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.     Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5—7-й день после полного прекращения поступления желчи в кишечник. Наклонность же к геморрагиям становится заметной через 12—18 дней. Сроки эти удлиняются при частичной закупорке желчевыводящих путей и укорачиваются при одновременно имеющейся выраженной патологии печени.

В то же время механическая желтуха ведет к постепенно прогрессирующему поражению паренхимы печени, что расширяет плацдарм коагуляционных нарушений — на поздних этапах приводит к дополнительному снижению уровня факторов V, XIII и др. [Теп-     пер П. А., Чернышева Л. Н., 1962; Павловский Д. П., 1976; Schneider M. et al., 1973, и др.].

Клиническая картина. Холемические кровотечения регистрируются у 7—39% больных с обтурационной желтухой [Бондарь 3. А., 1956; Лыс П. В., 1973; Любарский M. С., 1978, и др.]. Частота их неуклонно нарастает с увеличением продолжительности желтушного периода и в запущенных случаях достигает 100%.