Лечение больных с иммунной ингибицией фактора Виллебранда такое же, как и больных с ингибитором коагуляционной части фактора VIII (см. выше). Наряду с лечением основного заболевания применяют глюко-кортикоиды в средних и больших дозах, иммунодепрессанты (азатиоприн и др.), плазмаферез с замененными трансфузиями свежей или свежезамороженной донорской плазмой, введение концентратов фактора VIII (криопреципитата).
нередко выявляются у больных гемофилией В [Баркаган 3. С. и др., 1972; Hougie С., 1969] и крайне редки при отсутствии этого геморрагического диатеза.
Все обнаруженные у больных гемофилией В ингибиторы фактора IX принадлежат к IgG. От антител к фактору VIII они отличаются немедленным действием на начальную фазу свертывания крови. Под их влиянием нарушаются те же коагуляционные тесты, какие подвергаются депрессии при наличии в плазме ИФ-VIII. Идентифицируется ингибитор фактораIX путем смешивания сыворотки больного с нормальной плазмой или с концентрациями фактора IX (PPSB). Ингибитор лишает нормальную плазму и PPSB способности исправлять показания коагуляционных тестов у больных с тяжелой формой гемофилии В без ингибитора.
редко формируются у больных с наследственным дефицитом фактора V. У большинства больных (около 20 человек) ингибитор возник в послеоперационном периоде, при лечении инфекций, в том числе туберкулеза, стрептомицином или стрептомицином вместе с гемотрансфу-зиями [Ferguson J. et al., 1958; Feinstein D. I. et al., 1970, 1972; Crowell E. W., 1975] либо другими аминоглико-зидами, а также на фоне ревматоида [Lust A., Bel-lon A., 1978].
Ингибиторы фактора V принадлежат к IgG и инактивируются сывороткой анти-IgG, однако они неоднородны по составу тяжелых и легких цепей: в разных комбинациях в них обнаруживаются у- и м-тяжелые цепи, х- и ламбда-легкие цепи IPeinstein D. I. et al., 1972; Crowell E. W., 1975, и др.1.
Клиническая картина. Иммунная ингибиция фактора V в большинстве известных наблюдений протекала с умеренно выраженным геморрагическим синдромом — петехиями и «синяками», носовыми кровотечениями, гематурией. Тяжелая кровоточивость, потребовавшая энергичной трансфузионной терапии с целью кровезамещения, наблюдалась лишь у больного, описанного С. S. Grace и соавт '(1975). В этом же случае отмечена необычная длительность синдрома: несмотря на иммунодепрессивную терапию, титр ингибитора в течение 5 мес не только не снизился, но даже несколько возрос.
В большинстве же наблюдений исчезновение антител к фактору V наблюдалось через 2—8 нед после первого их выявления.
Диагностика. Поскольку фактор V в равной степени участвует во внутреннем и во внешнем механизмах активации протромбина, его подавление антителами вызывает нарушение как парциального тромбопластино-вого и аутокоагуляционного, так и протромбинового теста. Конечный этап свертывания крови (тромбиновое время) остается нормальным. От ингибиции факторов VIII, IX и XII нарушение отличается выраженным удлинением протромбинового времени. Пробы с ядами гюрзы или гадюки Рассела в смеси с кефалином также обнаруживают значительное удлинение времени свертывания, чем исключается дефицит или ингибиция как перечисленных выше факторов, так и фактора VII; проба же с ядом песчаной эфы, активирующим протром-бин без участия факторов Х и V, дает нормальное время свертывания.
Протромбиновое время и АКТ не нормализуются при добавлении к плазме больного свежей нормальной плазмы и плазмы, адсорбированной сульфатом бария, в которых содержится, как известно, фактор V. Более того, плазма больных, добавленная в небольшом количестве (1:5) к нормальной плазме, вызывает в последней прогрессирующее, нарастающее в течение часа инкубации удлинение как протромбинового времени, так и каолин-кефалинового времени свертывания или показаний АКТ. Это ингибирование устраняется сывороткой анти-IgG, нейтрализующей антитела к фактору V.
Метод разведения позволяет дать количественную оценку титру ингибитора.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.