Болезнь Гиршпрунга.
Заболевание представляет собой резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением её эвакуаторной функции. Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон, аганглионарный мегаколон) является врожденной патологией, отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей, может проявляться как у новорожденных, подростков, так и у взрослых. У мальчиков заболевание встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек. Среди взрослых больных с мегаколон у половины (47%) наблюдается болезнь Гиршпрунга.
Этиология и патогенез. Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной иннервации толстой кишки, с полным отсутствием (аганглиоз) или недостаточным развитием (гипоганглиоз) ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Аганглионарная зона в толстой кишке чаще всего располагается в прямой кишке или сигмовидной кишке. Соответствующий зоне участок кишки спастически сокращен, не перистальтирует. При этом нарушается свободное прохождение кишечного содержимого через этот суженный участок кишки, а проксимальные участки кишки расширяются, стенка их гипертрофируется – развивается мегаколон.
Классификация. По клиническому течению различают 3 варианта болезни Гиршпрунга: типичный («детский»), пролонгированный и латентный. Различают анатомические формы заболевания: супраанальная, ректальная, ректосигмоидальная, субтотальная, тотальная, сегментарная. По стадиям развития заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпесированная. Осложнения болезни Гиршпрунга: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, кишечное кровотечение, энтероколит.
Клиническая картина.
Учитывая врожденный характер заболевания необходимо тщательное изучение анамнеза (уточнить особенности развития больных в раннем возрасте).
Основными симптомами заболевания являются: упорные запоры, вздутие живота, боли в животе. Длительные запоры приводят к тошноте, рвоте, общей слабости, ухудшению аппетита.
При общем осмотре больного отмечаются явления гипотрофии, бледность кожных покровов, иногда с сероватым оттенком, запавшие глаза, бочкообразная грудная клетка.
При осмотре определяется вздутие живота, иногда асимметрия живота. Пальпаторно можно определить плотные каловые массы. При перкуссии живота отмечается высокий тимпанический звук, «шум плеска».
Дополнительные методы исследования.
1. Пальцевое исследование прямой кишки. Определяется повышение тонуса сфинктера прямой кишки, пустая ампула прямой кишки.
2. Ректороманоскопия. Отмечается сужение дистального отдела толстой кишки, через который ректоскоп проходит с трудом или совсем не проходит. Выше этого участка кишка заполнена каловыми массами, определяется сглаженность складок слизистой оболочки, ее гиперемия, пролежни от каловых камней.
3. Фиброколоноскопия. Позволяет установить сужение аганглионарной зоны сигмовидной кишки. Выше участка сужения сигмовидная кишка резко расширена, заполнена каловыми массами и камнями. Стенка расширенной кишки утолщена с грубыми утолщенными складками слизистой оболочки.
4. Из рентгенологических методов возможно применение ирригоскопии, изучение пассажа бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту.
5. Трансанальная биопсия прямой и ободочной кишки у взрослых для выявления аганглионарной зоны кишки.
6. Гистохимическое исследование. При данном заболевании отмечается повышение активности ацетилхолинэстеразы в препаратах, окрашенных по методу Карновского-Рутса.
Дифференциальная диагностика при болезни Гиршпрунга проводится с идиопатическим и другими видами мегаколон, механической кишечной непроходимостью, вызванной заворотом, опухолевыми заболеваниями толстой кишки.
Тактика врача. Единственным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический метод - удаление аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки. При декомпенсированной стадии, наличии осложнений заболевания накладывается колостома – выведение проксимального конца резецированной толстой кишки на переднюю брюшную стенку. В последующем выполняется восстановление кишечной непрерывности.
Предоперационная подготовка.
1. Опорожнение кишечника путем клизм, верхних отделов желудочно-кишечного тракта путем промывания желудка.
2. Профилактика водно-электролитных нарушений путем внутривенного вливания 5-10% раствора глюкозы, солевых растворов в объеме не менее 2-2,5 л в сутки, хлорида калия – 6-8 г.
3. Внутривенное введение витаминов группы В, С.
4. Психотерапия (особенно если предполагается наложение колостомы).
Резюме. Врожденное заболевание может проявиться как непосредственно при рождении, так и у взрослых, характеризуется расширением толстой кишки выше аганглионарной зоны, проявляется синдромом хронической или острой кишечной непроходимости, требует ранней диагностики еще в детском возрасте, выполнения сложного хирургического вмешательства.
Неспецифический язвенный колит.
Неспецифический язвенный колит (НЯК) представляет собой хроническое заболевание, характеризующееся воспалительным процессом с образованием гнойно-некротических изменений в слизистой оболочке прямой и ободочной кишок. Заболевание известно давно, еще Абу Али Ибн Сина (Авиценна) описывал в своих трудах кровавый понос с образованием язв в толстой кишке. Термин «неспецифический» язвенный колит был введен А.С.Казаченко в 1913 году, применяется для отличия данного заболевания от язвенных колитов специфической природы (туберкулезный, паразитарный, дизентерийный и др.)
Распространенность НЯК в различных странах отличается большим разнообразием и колеблется от 15 до 225,5 на 100000 населения. За последнее время во всех индустриально развитых странах отмечается значительный рост заболевания (в 3-5 раз). Наибольшее число случаев заболевания приходится на возраст 20-40 лет и старше 60 лет.
Этиология. Точная этиология НЯК неизвестна. Обсуждаются три основные концепции:
1. Экзогенные факторы окружающей среды, которые пока не установлены. При наличии генетической предрасположенности организма воздействие одного или нескольких «пусковых» (триггерных) факторов запускает каскад механизмов, направленных против собственных антигенов. Эта модель характерна для аутоиммунных заболеваний.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.