Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Центральная роль в фиброзообразовании принадлежит фибробластам, ускользающим из-под контроля регуляции и синтезирующим коллаген в аномально высоких количествах. Клиническая картина складывается из синдрома Рейно, поражения кожи, суставов, внутренних органов, центральной нервной системы. При локализованной форме склеродермии на коже образуются твердые бляшки величиной от копеечной монеты до ладони лилово-красного цвета, окаймленные отечным кольцом, позже они становятся атрофичными и приобретают цвет слоновой кости. При диффузной форме кожа лица, конечностей и туловища диффузно затвердевает, становится холодной на ощупь, синюшно-красной, блестящей, позднее также приобретает цвет слоновой кости. Наблюдается выпадение волос. В результате уплотнения кожи лица ротовое отверстие суживается, морщины вокруг рта напоминают кисет. Чрезвычайно обедняется мимика («лицо Данте»), смех и речь затруднены. Рот с трудом открывается, что мешает приему пищи и зубоврачебному исследованию (микростомия). Красная кайма губ истончается, могут возникнуть синюшно-красные, депигментированные у краев пятна или телеангиоэктазии, морщины. Наблюдается сухость в полости рта, обусловленная синдромом Шегрена, который нередко развивается при системной склеродермии. Слизистая оболочка полости рта становится отечной, затем уплотняется, не собирается в складки, приобретает беловато-желтый цвет, иногда появляются телеангиоэнтазии. На деснах могут возникать множественные язвы. В процесс иногда вовлекается язык, он становится сухим, блестящим, уменьшается, ассиметрично деформируется, уздечка исчезает. При склеродермии синдром Рейно имеет быструю тенденцию к распространению, и вазомоторные нарушения нередко развиваются в области носа, подбородка, языка, щек. При локализации сосудистых нарушений в области языка у отдельных больных в период криза наблюдается резкий цианоз языка и даже нарушения артикуляции (подобно синдрому «перемежающейся хромоты»). Может развиваться пародонтопатия. Характерное для склеродермии расширение периодонтальных пространств с резорбцией альвеолярных отростков и выпадением зубов выявляют у 7-30% больных. У отдельных больных наблюдается уменьшение венечного отростка нижней челюсти (в виде «коготка») и даже рассасывание дистальной его части (остеолиз), иногда – атрофия челюсти в целом, которая напоминает детскую, и явления кальциноза.
Дерматомиозит -– системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека, преимущественно на открытых участках тела. Предполагается вирусная этиология заболевания, обнаружена связь дерматомиозита с онкопатологией. Примерно у половины больных отмечается одновременно коньюнктивит, стоматит, иногда сопровождающийся повышенной саливацией, гиперемия, отек неба, истинных голосовых связок. Вовлечение в процесс мышц языка, мягкогонеба, глотки мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в трахею. У больных дерматомиозитом, в отличие дисфагии, наблюдающейся при системной склеродермии, затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос. Развивающаяся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание. С дисфагией нередко сочетается дисфония, и у тяжелобольных она иногда переходит в афонию.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.