Гипопластические (апластические) анемии – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Выделяют анемии врожденные (Фанкони, Дайемонда – Блекфэна), приобретенные (резудьтат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) и идиопатические. В клинической картине преобладает сочетание трех синдромов: анемического, присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) и геморрагтческого. Наследственная форма нейтропении, циклическая или периодическая, является заболеванием, рецидивирующим в определенные интервалы (чаще от 14 до 45 дней). Ее обострения осложняются различными инфекционными заболеваниями: стоматитом, артритом, бронхитом, пневмонией. У детей на фоне нейтропении в тканях пародонта возникают дистрофически-воспалительные изменения, что приводит к выпадению временных, а затем и постоянных зубов. Прорезывание временных зубов сопровождается язвенным гингивитом. С 3-летнего возраста гинигивит усугубляется образованием глубоких десневых карманов, резорбцией кости альвеолярного отростка, подвижностью и ранней потерей временных зубов. Прорезывание постоянных зубов также сопровождается гингивитом и, кроме того гипертрофией десен. Дальнейшее развитие патологических изменений пародонта заканчивается потерей зубов обычно к 14 годам. Пользование съемными протезами приводит к образованию пролежневых язв в местах прилегания протеза. На языке, небе формируются болезненные эрозии округлой формы от нескольких миллиметров до 2 см в диаметре. Их края обычно приподняты, основание кровоточит. Септико-некротический синдром проявляется язвенно-некротическим гигивостоматитом. Некротический процесс начинается с десен, затем переходит на щеки, ретромолярную область, вызывая тризм и боли при глотании. Язвы часто сливаются, поражая поверхность до 6 см в диаметре и все слои по глубине. Края их неровные, по краю десны обнаруживается толстый некротический налет серовато-зеленого цвета со зловонным гнилостным запахом. Заживление ран замедлено. У детей возможны рецидивирующий остеомиелит, особенно верхней челюсти, и абсцессы дна полости рта, гранулематозное поражение языка. Вероятны припухлость слюнных желез, увеличение лимфатических узлов. На фоне тромбоцитопении в полости рта наблюдаются мелкие и более крупные кровоизлияния на слизистой щек, неба и десен. Мелкие кровоизлияния на десневой кайме придают ей темно-красную с коричневым оттенком окраску, в бурый цвет окрашивается и зубной камень. Часто отмечаются спонтанные кровотечения из носа и рта, а также кровотечения при стоматологических операциях. На фоне эритроцитопении углах рта формируются с трудом поддающиеся лечению трещины. Слизистая полости рта становиться бледной, с желтушным оттенком, наблюдаются боль и жжение в языке.
Геморрагические диатезы – заболевания, характеризующиеся склонностью к кровоточивости. Большая часть их связана с наследственным дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, патологией тромбоцитарного гемостаза. Меньшая часть – с приобретенными дефектами под влиянием приема лекарств, при заболеваниях печени, в результате аутоагрессии и в связи с подавлением нормального гемопоэза при лейкозах и апластических состояниях кроветворения.
Гемофилия А и Б – наследственные заболевания, обусловленные дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX, передающиеся по рецессивному сцепленному с x–хромосомой типу. Болеют только мужчины. Страдает 1 фаза свертывания крови (образование тромбопластина). Дебют заболевания наблюдают в раннем детском возрасте (чаще на первом году жизни). Для клинической картины характерен гематомный тип кровоточивости, гемартрозы с раннего детства, обильные кровотечения после любых травм, включая экстракцию зуба, иссечение капюшона ретинированных зубов мудрости, травм слизистой оболочки во время работы в полости рта. Особенно часто кровотечения возникают из межзубных сосочков при лечении кариеса и его осложнений, болезней породонта. При травме челюстей возможны субпериостальные кровотечения, которые влияют на окружающие ткани и могут привести к костной деструкции. Оперативные вмешательства, удаление зубов необходимо проводить в специализированных гематологических стационарах после соответствующей подготовки, направленной на повышение содержания факторов VIII и IX (криопреципитат фактора VIII, концентрат фактора VIII, свежезамороженная антигемофильная плазма).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.