Избранные вопросы по пульмонологии детского возраста: Монография, страница 29

Дети-хроники лучше воспринимают развлечения, чтение книг с хорошим концом – «хэппи энд», любят журналы мод, комиксы и отвергают любое «трагическое» чтение, просмотр серьезных фильмов.  Поэтому взрослые, родители, персонал больницы обязан всячески помогать ребенку объективно представлять свою болезнь, не отягощать сознание ребенка безысходностью его состояния и опасности для его дальнейшей жизни. Дети, в большинстве своем, оптимисты и за этот оптимизм нужно бороться с ними  вместе при любых обстоятельствах.

4.4. Дифференциальная диагностика осложнения и прогноз при ХП

С очень большой группой заболеваний и состояний  приходится проводить дифференциальный диагноз при ХП:

-  затяжное течение острой пневмонии;

-  рецидивирующие бронхиты и рецидивы обструктивных бронхитов;

-  респираторные аллергозы;

-  инородные тела;

-  вторичные  ХП на фоне врожденных пороков развития легких;

-  первичные иммунодефициты;

-  бронхолегочные заболевания наследственного генеза: муковисцидоз, синдром Картагенера, синдром Гудпасчера, синдром Хаммена-Рича (фиброзирующий альвеолит), идиопатический гемосидероз легких;

-  болезни легких при коллагенозах и заболеваниях крови - ретикулогистиоцитозы;

-  недостаточность  альфа1-антитрипсина;

-  туберкулезом легких;

-  в грудном возрасте исключают внутриклеточные инфекции (ЦМВИ, краснуху, токсакоплазмоз).

Приведем несколько примеров по дифференциальной диагностике ХП с рядом наследственных и аутоиммунных заболеваний.

Так для синдрома Зиверта-Картагенера характерно:

-  обратное раположение внутренних органов;

-  хронический бронхолегочный процесс с бронхоэктазами в обоих легких;

-  синусопатия в виде пансинуита;

-  хронический средний отит с частыми рецидивами в виде хронического гнойного среднего отита (мезотимпанита);

-  множественные пороки развития и стигмы  дизэмбриогенеза;

-  бесплодие.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу с 50 %  пенетратностью мутантного гена. В патогенезе заболевания лежит генетический наследственно детерминированный ультраструктурный цилиарный дефект, приводящий к нарушению движения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева. У мальчиков болезнь сочетается  с неподвижностью сперматозоидов в пубертатном периоде. В результате этого развивается хронический воспалительный процесс в органах дыхания  (риниты, отиты, синуситы, бронхопневмонии и бронхоэктазы в раннем возрасте). Полная триада ведущих симптомов наблюдается редко. Больные предъявляют жалобы на кашель с гнойной мокротой, частые ОРВИ, пневмонии, упорные гнойные выделения из носа. Перкуторно определяется  притупление перкуторного легочного звука, расширение корней легких, аускультативно выслушивается  жесткое дыхание, ослабленное по всем полям, сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы. Рентгенологически выявляют обратное расположение органов грудной клетки, деформацию легочного рисунка.

Синдром  Марфана – проявляется наследственной слабостью соединительной ткани  в виде:

- аневризмы аорты;

- разболтанности суставов;

- подвывиха хрусталика.

Выявляется с детства в виде:

-  высокого роста;

-  астенического телосложения;

-  долихоцефалии;

-  прогнотии;

-  готического неба;

-  воронкообразной деформации грудины;

-  кифоза;

-  арахнодактилии.

В легких развивается медленно прогрессирующая эмфизема, спонтанный пневмоторакс, часто бывает кистозная дисплазия и склонность к деструктивным пневмониям.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или синдром Хаммена-Рича рассматривается как  своеобразный коллагеноз легких в результате аутоиммунной агрессии с развитием гиперерегической реакции в альвеолярном интерстиции, который приводит к прогрессирующему пневмофиброзу и нарастающей дыхательной недостаточности.

Причина и генез  ИФА не известны. Прогрессирующая дыхательная недостаточность имеет сложный многокомпонентный характер, наблюдается уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, альвеолы облитерируются,  капилляры запустевают и редуцируются, легочная вентиляция ухудшается, кровоток в функционирующих капиллярах возрастает. При ИФА формируется легочное сердце. Чаще болеют дошкольники, девочки. Типичных клинических симптомов нет. Манифестация заболевания начинается  с мучительного сухого кашля, одышки, цианоза, слабости, утомляемости, похудение из-за отставания в  физическом развитии вплоть до кахексии, наблюдается упорная фебрильная лихорадка, раннее изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стекол". Перкуторно над легкими выявляются участки притупления и тимпанита, аускультативно – крепитации в виде "треска целофана". Рентгенологически визуализируется прогрессирующее сетевидное затемнение легочных полей, которое напоминает милиарный туберкулез легких или так называемое "сотовое" легкое.

В крови - гиперглобулинемия, увеличение ЦИК, обнаруживается ревматоидный  фактор, антиядерные и антилегочные антитела, повышение JgG  и реже JgM. По результатам бронхоскопии в лаважной  жидкости наблюдается повышение титра JgG и нейтрофилов.  Физикальных данных, в отличие от ХП, бывает относительно мало, но симптомы заболевания быстро прогрессируют, а легочно-сердечная недостаточность обуславливает неблагоприятный прогноз, особенно при остром течении процесса. Средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет. Окончательный диагноз выставляют по результатам цито- и гистологического исследования биопсийного материала.

Осложнения  хронической пневмонии:

-  ателектазы;

-  эмфизема легких;

-  легочное сердце;

-  легочное кровотечение;

-  легочное абсцедирование;

-  эмпиема плевры,

-  абсцесс мозга:

-  амилоидоз внутренних органов.