Эндокринные артериальные гипертензии. Синдром Иценко-Кушинга, страница 8

В большинстве случаев при яркой клинической картине заболевания, особенно при характерных изменениях внешнего вида, диагноз синдрома Иценко-Кушинга установить нетрудно. Однако на основании только клинических признаков, как показывают данные литературы, у половины больных диагноз с достаточной надежностью не может быть ни поставлен, ни отвергнут. Подтверждение или исключение заболевания определяется данными лабораторных тестов. В диагностике эндогенного гиперкортизолизма выделяют два этапа: 1) установление диагноза синдрома Иценко-Кушинга; 2) определение клинической формы синдрома Иценко-Кушинга. Проведение первого этапа связано с необходимостью установления наличия гиперкортизолизма, второго - с выявлением харак_тера изменений в гипофизе, надпочечниках и других органах. На первом этапе диагностики СИК, помимо клинических данных, используются специальные лабораторные методы исследования. Повышение содержания 17-ОКС в суточном количестве мочи указывает в пользу синдрома Иценко-Кушинга. 17-оксикортикостероиды представляют собой метаболиты (тетрагидро_формы) кортизола и кортизона. В отличие от 17-ОКС 17-кетостероиды (17-КС) являются метаболитами тестостерона, и увеличение этого показателя типично для заболеваний, связанных с высоким уровнем андрогенов (вириальный синдром, синдром Штейна-Левенталя и др.). Вместе с тем известно, что при СИК нередко стимулируется не только пучковая зона коры надпочечников, вырабатывающая глюкокортикоиды, но и сетчатая, вырабатывающая андрогены. Поэтому в клинической практике, наряду с определением 17-ОКС, проводят исследование и 17-КС (нормальные показатели: 17-ОКС - 11-18 мкмоль/сут; 17-КС

- 34-69 мкмоль/сут для мужчин и 17-52 мкмоль/сут для женщин). Особую ценность в диагностике имеют данные о повышении уровня кортизола и АКТГ крови, определяемые радиоиммунологическим методом (нормальные показатели: АКТГ - 14-100 нг/л; кортизол - 230 -750 нмоль/л). При оценке лабораторных показателей следует учитывать существующие в норме их физиологические колебания (так называемые циркадные ритмы), поэтому забор крови следует производить дважды (8-9.00 и 20-21.00) в сутки. При синдроме Иценко-Кушинга циркадные ритмы оказываются нарушенными. Существует представление, что высокий уровень АКТГ в крови характерен для аденомы гипофиза или эктопического АКТГ-синдрома, очень высокий уровень кортизола крови и 17-ОКС мочи - для рака коры надпочечников. Вместе с тем практический опыт показывает, что абсолютные цифры содержания гормонов нередко бывают малоинформативными, и подходить к их оценке необходимо с большой осторожностью.

Кроме того, увеличение экскреции 17-ОКС с мочой может наблюдаться у лиц с ожирением, а повышение уровня кортизола в крови у эмоциональных людей иногда происходит в ответ на венепункцию. В тоже время у лиц с болезнью Иценко-Кушинга иногда отмечаются спонтанные ремиссии заболевания. Содержание кортизола в плазме крови и экскреция 17-ОКС с мочой у них в эти периоды нормализуются, однако регуляторные нарушения в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе сохраняются и выявляются лабораторными диагностическими тестами (Старкова Н.Т.,1989). Поэтому для уточнения диагноза СИК используются специальные диагностические тесты. Наиболее распространенными и информативными, широко применяемыми в практической работе являются дексаметазоновые пробы. Диагностика эндогенного гиперкортизолизма осуществляется с помощью " малого" дексаметазонового теста - пробы с 2 мг дексаметазона (Савушкина