Эндокринные артериальные гипертензии. Синдром Иценко-Кушинга, страница 16

В большинстве случаев у больного феохромоцитомой имеется одна опухоль, однако до 10% надпочечниковых феохромоцитом двухсторонние (Senly e.a.,1988; Shapiro, Fig, 1989). Имеются сообщения о множественных вненадпочечниковых феохромоцитомах ( Sheps e.a., 1990), но статистических данных по этому вопросу в доступной литературе встретить не удалось.

Около 10% феохромоцитом являются злокачественными (Scully e.a., 1988; Shapiro, Fig,1989). Следует отметить, что не существует абсолютно достоверных гистологических, биохимических и электронно-микроскопических критериев злокачественности хромаффином, поэтому считается, что диагноз злокачественной феохромоцитомы правомерен в том случае, если опухолевые клетки выявляются в тех органах и тканях, где они никогда не обнаруживаются в норме, то есть при выявлении метастазов в лимфоузлы, печень, кости, мышцы, брюшину, головной мозг, легкие (Sheps e.a., 1990; Shpiro, Fig,1989). Метастазы в другие органы встречаются редко. Вненадпочечниковые феохромоцитомы малигнизируются значительно чаще надпочечниковых. Так, A.Ansari (1985) отмечает, что 42-43% вненадпочечниковых феохромоцитом имеют признаки злокачественного роста.

98% феохромоцитом локализуются в брюшной полости, из них 85-90% расположены в надпочечниках, а 8-13% в симпатических ганглиях вдоль брюшной аорты и ее основных ветвей, в параганглиях почечного, надпочечного, аортального и подчревного сплетений, в органе Цукеркандля, в поджелудочной железе, селезенке, матке, яичниках, аппендиксе, стенке прямой кишки и мочевого пузыря, простате (Кушаковский, 1983; Левина, 1989; Ansari,1985). Примерно у 2% больных феохромоцитома расположена в средостении, в области ворот легких, в полости перикарда, чаще в близости к задней стенке левого предсердия, а также на шее между ветвями сонной артерии ( Левина, 1989; Sheps e.а., 1990).

Причины возникновения опухолей хромаффинной ткани до настоящего времени не выяснены. Определенную роль в возникновении феохромоцитомы играют нарушения гормонального равновесия в организме. В подтверждение этого факта в литературе приводятся различные экспериментальные данные.

Так, при длительном введении крысам соматотропного гормона гипофиза и эстрогенов наблюдается развитие хромаффиномы. Другой их особенностью является более высокая частота малигнизации по сравнению со спорадическими опухолями.

Макроскопически опухоли имеют округлую форму, окружены плотной капсулой. Масса новообразований чаще всего от 20 до 100 г, однако встречаются опухоли массой до 3000 г. Как правило, феохромоцитомы мягкоэластической консистенции, на разрезе имеют пятнистую желто-коричневую окраску, могут быть бледно-серого цвета,с очагами кровоизлияний. По гистологическому строению различают опухоли солидного, альвеолярного, трабекулярного,дискомплексированного и смешанного типа. Примерно в 20% случаев выявляются общепринятые в онкологии гистологические признаки злокачественного роста: клеточный и ядерный полиморфизм, митотическая активность, ангиоинвазия, прорастание капсулы. Однако в подавляющем большинстве случаев такие опухоли протекают вполне доброкачественно и не дают метастазов. Абсолютно злокачественными феохромоцитомами следует считать новообразования с выявленными отдаленными метастазами. Такие опухоли называют феохромобластомами. Наиболее важной гистологической особенностью феохромоцитомы является наличие в ее клетках специфических секреторных гранул, содержащих катехоламины. Они хорошо выявляются методами серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону.