Эндокринные артериальные гипертензии. Синдром Иценко-Кушинга, страница 6

На протяжении всей истории развития учения о синдроме Иценко-Кушинга получены данные, существенно обогатившие знания об этой патологии. Однако многие вопросы, связанные с патогенезом заболевания, по-прежнему неясны. Остаются спорными даже некоторые основополагающие моменты. Неясно, является ли болезнь однородной патологией или существует несколько вариантов ее; действительно ли аденома и рак коры надпочечников являются первичным патологическим процессом, развивающимся самостоятельно и независимо от влияний гипоталамо-гипофизарных структур? Специально проведенные исследования на кафедре абдоминальной хирургии академии показали , что есть все основания предполагать общность патогенеза опухолевых и неопухолевых изменений в надпочечниках при синдроме Иценко-Кушинга. Получены фактические данные, подтверждающие положение В.Г.Баранова, высказанное им в 1955 году о том, что гиперплазия коркового слоя, аденома и рак могут быть проявлениями единого патологического процесса.

С учетом характера клеточного состава и структурного строения выделены три морфологические формы опухолей надпочечников.

1) светлоклеточные аденомы мономорфного строения;

2) темноклеточные и смешанные (темно-светлоклеточные) аденомы полиморфного строения;

3) раковые опухоли.

Функциональная значимость этих новообразований может быть неодинаковой. Опухоль, обнаруживаемая в надпочечниках, не всегда является единственно ответственной за проявление заболевания. Кроме того, различными исследователями показано, что функциональную "самостоятельность" может приобретать не только опухоль, но и надпочечники, не содержащие новообразований. Морфологические изменения в коре надпочечников при этом не обязательно должны носить аденоматозный характер. Последнее обстоятельство следует иметь в виду при рассмотрении вопросов, связанных с первичной адренокортикальной патологией. Возможность существования такой формы синдрома Иценко-Кушинга кажется весьма вероятной, когда речь идет о так называемой "первичной адренокортикальной нодулярной дисплазии". Одним из характерных признаков этой формы является наличие аденоматозных узелков в корковом веществе надпочечников.

Классификация.

В настоящее время используется Международная классификация, принятая 29-й Всемирной ассоциацией здравоохранения ( Международная классификация болезней.Всемирная организация здравоохранения.- Женева,

1980.  - Т.1. - С.147).

Синдром Иценко-Кушинга:

- БДУ (без дополнительных указаний,т.е.  неуточненный);

- ятрогенный;

- идиопатический;

- гипофизарного происхождения;

- эктопический АКТГ-синдром;

- гиперсекреция  кортизола.

Клиническая картина синдрома и болезни Иценко-Кушинга отличается достаточным разнообразием. Больные, как правило, предъявляют жалобы на выраженную общую слабость (трудно преодолеть даже 3-4 ступеньки лестницы),низкую работоспособность,изменение внешнего вида, головную боль, боли в позвоночнике, чаще всего в поясничном его отделе. При наличии сахарного диабета появляются жалобы, характерные для этого заболевания. Характерно изменение внешнего вида. Отмечаются избыточное отложение жира на туловище при истончении конечностей, "лунообразное" лицо с багряноцианотичной кожей. Появляются acne vulgares, атрофические полосы на животе, бедрах, молочных железах. Эти полосы, в отличие от полос при беременности, имеют багрово-синюшный цвет, поэтому их называют striae rubrum.Повышенная волосистость (гипертрихоз) особенно заметна у женщин на лице. Нередко отмечается грибковое поражение ногтей - онихомикоз. При осмотре больного часто определяются множественные кровоподтеки и петехии, связанные с повышенной ломкостью мелких кровеносных сосудов. Изменение костной системы. У больных СИК развивается остеопороз. Наиболее часто он выявляется в поясничном отделе позвоночника. Остеопороз приводит к деформации тел позвонков, их уплощению и компрессионным переломам, обусловливающим соответствующую неврологическую симптоматику.