Актуальной и сложной задачей является дифференциальная диагностика быстропрогрессирующей болезни Иценко-Кушинга и эктопического АКТГ синдрома. В обоих случаях наблюдается тяжелое течение заболевания, выявляется гиперплазированная кора надпочечников без опухоли в них, повышен уровень АКТГ. У лиц с болезнью Иценко-Кушинга могут не выявляться изменения в гипофизе , результат большого дексаметазонового теста в 14% случаев отрицательный. Большую помощь в решении этой задачи может оказать тест с кортикотропин-рилизинг гормоном (Левина,1989; Савушкина,1988; Schoffling, Gungmann,1986). Больному внутривенно струйно вводится 100мкг овечьего или человеческого кортикотропин-рилизинг гормона. Кровь из вены для определения АКТГ и кортизола забирается до введения препарата, а затем через 30, 60, 90 и 120 минут. У лиц с болезнью Иценко-Кушинга через 30-60 мин значительно увеличивается АКТГ-активность плазмы крови, а через 60-90 мин возрастает также и уровень кортизола. У больных с эктопическим АКТГ синдромом секреция АКТГ и кортизола не изменяется после инфузии кортикотропин-рилизинг гормона, поскольку внегипофизарные опухоли, продуцирующие АКТГ, за единичными исключениями не имеют рецепторов к рилизинг гормону кортикотропина.
Лабораторные методы, имеющие большое клиническое значение в установлении формы заболевания, должны обязательно дополняться методами инструментальной диагностики. Одни из них (рентгенография черепа, позвоночника) позволяют выявить характерный для СИК системный остеопороз, другие - установить наличие опухоли. С этой целью до недавнего времени широко использовались рентгенологические методы визуализации надпочечников - пневморен и ретропневмоперитонеум. Сейчас они применяются реже в связи с появлением новых методов диагностики. Топическая диагностика при эндогенном гиперкортизолизме преследует цель выявить морфологический субстрат заболевания в надпочечниках и гипофизе. Оценка надпочечников при данном заболевании весьма проста поскольку кортикостеромы и раковые опухоли коры надпочечников обычно достаточно большого размера и легко визуализируются . В клинической практике используется радиоизотопная сцинтиграфия с 131I-19-йодхолестеролом. К недостаткам метода относится то обстоятельство, что получить четкое изображение надпочечников на сцинтиграммах удается не всегда. Артериография путем ретроградной аортографии по Сельдингеру позволяет выявить только опухоли больших размеров, имеющие развитое артериальное кровоснабжение. Используется также флебография. Диагностическая ценность этого метода возрастает при его сочетании с селективным забором крови в нижней полой вене у места впадения центральной вены правого надпочечника и в левой почечной вене, куда впадает центральная вена левого надпочечника. Сравнение концентрации кортизола в пробах крови позволяет уточнить локализацию пораженного опухолью надпочечника. Получены обнадеживающие сведения о возможностях ультразвукового метода исследования надпочечников. Однако точность и надежность его во многом определяются опытностью специалиста. С введением в практику компьютерной томографии появилась возможность визуализировать микроаденомы гипофиза диаметром до 5 мм и образования в надпочечниках диаметром около 1 см. Кроме того, компьютерная томография позволяет получить объемное представление об анатомо-топографических взаимоотношениях надпочечников с окружающими тканями и органами. Исследователи дают высокую оценку применению ядерно-магнитного резонанса в исследовании состояния надпочечников. Сложно бывает оценить состояние гипофиза , поскольку мелкие АКТГ-продуцирующие микроаденомы не всегда удается выявить даже при использовании компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса. В таких случаях может быть применен тест с внутривенным введением 100 мкг (для детей 60 мкг на кв.метр поверхности тела) кортикотропин-рилизинг гормона с последующим взятием крови на АКТГ и -липотропин раздельно из правого и левого нижнего синуса (Landolt ,1986) . Ассиметрия базальных и , особенно, стимулированных уровней АКТГ и липотропина свидетельствует о наличии АКТГ-продуцирующей микроаденомы гипофиза.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.