Эндокринные артериальные гипертензии. Синдром Иценко-Кушинга, страница 2

Болезнь Иценко-Кушинга обнаруживается у 60-75% лиц с эндогенным гиперкортизолизмом;кортикостеромы и рак коры надпочечника у 20-25%; эктопический АКТГ-синдром у 10-18% больных [48,85].70% болезни Иценко- Кушинга вызывается АКТГ-продуцирующей микроаденомой гипофиза, 4-10% макроаденомой, а у 20-26% больных не удалось выявить каких-либо морфологических изменений в гипоталамо-гипофизарной области [90]. Из опухолей надпочечников,обусловливающих развитие гиперкортизолизма, примерно 2/3 доброкачественные, а 1/3 - злокачественные [85]. Доброкачественные опухоли (кортикостеромы) делятся на светлоклеточные аденомы мономорфного строения и темноклеточные и смешанные (темно-светлоклеточные) аденомы полиморфного строения [48]. Темноклеточные и смешанные кортикостеромы в полной мере являются источником гиперкортизолизма и приводят к угнетению функциональной активности неопухолевой надпочечниковой ткани, тогда как светлоклеточные аденомы обычно развиваются на фоне гиперплазированной коры надпочечников и их удаление не приводит к ликвидации гиперкортизолизма. Частота выявления светлоклеточных аденом и темноклеточных и смешанных кортикостером примерно одинакова [48]. Злокачественные опухоли коры надпочечников, вызывающие синдром Иценко-Кушинга, делятся на опухоли с различимой дифференцировкой (малигнизированные аденомы или аденомы с морфологическими признаками злокачественного роста) и опухоли анапластического, низкодифференцированного строения.

Несколько обособленно находятся формы заболевания, связанные с опухолями внегипофизарной локализации, продуцирующие АКТГ или АКТГ-подобные по действию вещества. Эктопический АКТГ-синдром вызывается опухолями, как злокачественными, так и доброкачественными, негипофизарной локализации, располагающимися в легких, поджелудочной, молочной железах и других органах, клетки которых происходят из APUD-системы. Основными характеристиками последних являются высокое содержание аминов,способность поглощать аминовые предшественники и присутствие декарбоксилазы (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation).По первым английским буквам этих свойств и дано название клеткам - "APUD". Доля опухолей различных типов в частоте развития синдрома эктопического АКТГ представлена в таблице 1. В литературе имеются единичные описания эктопического АКТГ-синдрома, вызываемого опухолями,не имеющими отношения к APUD-системе, в частности карциномой почки [423].

Таблица 1. Доля различных типов опухолей в развитии эктопического АКТГ-синдрома. По C.E.Gomez-Sanchez [224].

В последние годы появились сообщения [153, 415] об особой форме эндогенного гиперкортизолизма, характеризующегося узелковой гиперплазией надпочечников, низким уровнем АКТГ и неподавляемостью секреции кортизола высокими дозами дексаметазона. Авторы полагают, что в крови таких больных имеются вещества, отличные от АКТГ, обладающие свойством стимулировать рост и функциональную активность пучковой зоны коры надпочечников, которые, возможно, относятся к классу иммуноглобулинов.