Системные заболевания соединительной ткани, страница 9

КЛАССИФИКАЦИЯ

По началу и течению выделяют формы СКВ.

1. Острое: пациент указывает день начала лихорадки, полиартрита, полисерозита, «бабочки». Через 3-6 месяцев определяется четкая полисиндромность и люпус-нефрит. Без лечения больные живут 1-2 года.

2. Подострое: встречается наиболее часто. Начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, дерматита и т.д.. Характерна волнообразность течения с вовлечением все новых органов. Через 2-3 года уже определятся четкая полисиндромность с частым развитием люпус-нефрита и энцефалита. Нередко возникает ХПН.

3. Хроническое: болезнь длительно проявляется только рецидивами отдельных синдромов (полиартрита, реже серозита, синдрома Рейно и т.д.). Четкая полисиндромность формируется через 5-10 лет.

Перечисленные формы начала и течения наблюдаются только у больных с недиагностированной СКВ. Если диагноз установлен, и пациент получает адекватное лечение, то клиника и исходы СКВ иные.

МКБ – 10

СКВ – М 32

Исключена дискоидная красная волчанка

Включает:

Лекарственная СКВ – М 32.0

СКВ неуточненная – М 32.9

Рекомендуется использовать шифр М 32.9.

Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (АРА). Диагностика

1. Высыпания на скулах и щеках: фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки. Это «бабочка».

2. Дискоидные, похожие на монету, высыпания на лице: эритематозные приподнятые пятна с чешуйками (кератоз) и фолликулярными пробками; со временем развиваются рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь на солнечный свет.

4. Язвы полости рта, безболезненные.

5. Артрит: неэрозивное воспаление 2-х или более периферических суставов.

6. Серозит: плеврит, перикардит.

7. Поражение почек: стойкая протеинурия ³ 500 мг/сут, или цилиндры, различные.

8. Неврологические нарушения: судороги, припадки, психозы и др..

9. Гематологические нарушения:

 – гемолитическая анемия;

- лейкопения < 4.000/ мкл;

}не менее 2-х исследований

– лимфопения < 1.500/ мкл;

– тромбоцитопения < 100 тыс/ мкл.

10. Иммунные нарушения: LE-кл., АТ к ДНК и др.; ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 мес.

11. АНА в повышенных титрах.

Для диагностики СКВ достаточно наличие любых 4-х из 11 критериев, выявляемых последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным (3).

В общем диагноз СКВ прост при классической СКВ, когда имеются:

1. Триада: «бабочка» + рецидивирующий неэрозивный полиартрит + полисерозит.

2. Дополнительно: АНА, LE-кл..

3. Вспомогательные признаки: молодая женщина, связь заболевания с родами, абортом, менструацией, инсоляцией.

Исключительную роль играет обнаружение высокого титра АНА. Труден диагноз при олигосиндромном течении СКВ.

Степени активности СКВ

Показатель	I степень	II степень	III степень
Температура тела	Нормальная	Ниже 38 С	38 С и выше
Похудание	Незначительное	Умеренное	Выраженное
Кожа	Дискоидные очаги	Эритема	«Бабочка», капилляриты
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Кардиосклероз	Умеренный	Выраженный
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Гломерулонефрит	Мочевой синдром	Нефритический синдром	Нефротический синдром
Нв г/л	120 и более	100-110	Менее 100
Глобулины, %	20-23	24-30	30-35
LE-клетки,на1000 лейкоцитов	Единичные или отсутствуют	1-4	5 и более
АНА, титры	32	64	128 и выше
Тип свечения при проведении иммунофлюоресцентного теста	Гомогенный	Гомогенный и периферический	Периферический