РП - рецидивирующее воспалительное заболевание подкожной жировой и соединительной ткани. РП чаще наблюдается у женщин. Гистология: изменение жировых долек – отек, некроклеточные инфильтраты. Причины и механизмы РП не изучены, но РП относят к СЗСТ, т.к. возможны системные поражения соединительной ткани.
Клиника: начало довольно острое. Возникает лихорадка и главное – болезненные узлы в подкожной жировой клетчатке (один или несколько). Локализация – туловище, бедра, предплечья, редко в других местах. Кожа над узлами не изменена, но может быть гиперемия, плохо собирается в складку (отек). Возможно образование свищей, из которых выделяется маслообразное содержимое (не гной!). У некоторых пациентов одновременно с узлами появляются артралгии, > СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия. Течение РП благоприятное, но характерны рецидивы. При обратном развитии на месте узлов нередко остаются западения из-за атрофии подкожной клетчатки.
Диагноз: клиника и гистология биоптата кожи.
Диффдиагноз: атеромы, липоматоз, вторичные реакции жировой ткани вокруг очагов воспаления и травм. РП может быть одним из проявлений СКВ, инфекционного эндокардита, туберкулеза, иногда после отмены высоких доз ГК.
Лечение: НПВП, при лихорадке и системных проявлениях – ГК.
Справочник по ревматологии / Под ред. В.А. Насоновой - М. – 1995 - с. 147-148.
Другие уточненные СЗСТ
1. Антифосфолидный синдром
2. Болезнь Стилла у взрослых
3. Наследственные СЗСТ
Антифосфолипидный синдром (АФС)
АФС - рецидивирующие сосудистые тромбозы на фоне гипокоагуляции, вызванные воздействием антифосфолипидных антител (АФЛ).
Этиология. Первичный АФС - причины неизвестны. Вторичный: причины легко запомнить с помощью мнемоника MAIN(4):
M– Medical- лекарства, вызывающие лекарственную волчанку
A – Autoimmune- аутоиммунные заболевания (СКВ и другие ревматические болезни, тиреоидит и др.)
I – Infectious- инфекционные болезни (разные, но особенно гепатит С, ВИЧ-инфекция)
N – Neoplasms- злокачественные опухоли
Патогенез. АФС - аутоиммунная тромботическая васкулопатия (1, 3). Поражаются сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до аорты. В результате возникают рецидивирующие тромбозы, которые приводят к инсульту, ИМ, невынашиванию беременности (тромбозы сосудов плаценты), ТЭЛА и т. д. Но чаще всего развиваются венозные тромбозы, прежде всего глубоких вен нижних конечностей.
Тромбозы (тромбофилия, наклонность к тромбозам) возникают в результате воздействия АФЛ. Их гиперпродукцию вызывает иммунная стимуляция по известным (вторичный АФС) и неизвестным причинам (50% всех случаев АФС). АФЛ - группа антител (АТ) к отрицательно заряженным мембранным фосфолипидам крови. Среди их многообразия – АТ к кардиолипину (АКЛ), «реагины» ложноположительной реакции на сифилис и волчаночный антикоагулянт (ВА).
ВА - это АФЛ, выявляемые в тестах на свертывание крови. Еще в 50-х годах при СКВ обнаружен фактор, который ингибирует свертываемость крови. Его назвали ВА. Как оказалось, ВА – это АФЛ.
АФЛ соединяются с фосфолипидами, участвующими в гемостазе, в результате развивается гипокоагуляция: удлиняются активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и протромбиновое время (ПВ). А на фоне гипокоагуляции парадоксально развиваются рецидивирующие тромбозы.
Однако до сих пор неясно:
- почему развивается гиперпродукция аутоАТ, чем и являются АФЛ?
- почему на фоне гипокоагуляции возникают рецидивирующие тромбозы?
- суть тромбогенного действия АФЛ
- почему одни АФЛ вызывают тромбозы, а другие нет? Причем пока невозможно их разграничить.
Установлено, что наличие повышенного титра АФЛ необязательно указывает на АФС, если нет клиники. Так происходит, например, при инфекционных болезнях. Но обилие АФЛ - потенциальный риск тромбозов.
Патологические состояния в акушерской и гинекологической практике, обусловленные АФС
Гестозы, включая преэклампсию и эклампсию (характеризуются ранним началом и тяжелым течением)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.