Системные заболевания соединительной ткани, страница 15

2. Иванова М.М. и др. Основные методы и индивидуализированные программы лечения больных СКВ // Клин. мед. – 2000.–№5. – C. 45-49.

3. Тареева И. Волчаночный нефрит // Врач – 2000. –№9. – C. 14-17.

4. Kotzin B.L. СКВ – В кн.: Вест С. Дж. Секреты ревматологии Пер. с англ.–М. –СПб. –1999. - C. 164-182.

Системная склеродермия (ССД)

ССД – прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенным синдромом Рейно (1).

Частота: 126 случаев на 1 млн. Соотношение женщины/мужчины – 3:1.

Этиология: не известна. Предположительные факторы /схема/.

Триггерные

химические факторы: промышленные, алиментарные,

медикаменты и др., инфекционные (вирусы и др.).

 

↓

    Экзогенные                                                                                                                            Эндогенные

    охлаждение,                                                                                                                          нейроэндокринные

вибрация, травма             →                                         склеродермия                 ←                          сдвиги, стресс, и др.                                                                                                                                                   беременность,

                                                                                                       ↑                                                         менопауза и др.

Генетические

хромосомальная нестабильность

HLA – маркеры

Патогенез.В основе болезни лежат 3 механизма: генерализованный фиброз, нарушение иммунитета (аутоиммунные реакции) и микроциркуляции. Эти механизмы развиваются на фоне генетических дефектов. Так недавно идентифицирован мутантный ген фибриллина, что нашло косвенное подтверждение при обследовании индейского племени в Оклахоме, у которого ССД встречается в 50 раз чаще, чем в популяции.

Клиника. Уплотнение кожи – основной признак ССД. Изменения кожи идут последовательно: плотный отек – индурация – атрофия. Уплотнение кожи начинается на пальцах – склеродактилия и кистях рук практически во всех случаях ССД (2). Если первые очаги появились на других участках, следует подумать об очаговой склеродермии (СД) или об эозинофильном фасциите.

Генерализация фиброза кожи создает выразительную картину. Лицо неподвижное, маскообразное. Рот уменьшен, от уголков расходятся морщины («кисет»), затруднено открытие. Нос заострен, кожа натянута, блестит.

Феномен Рейно (ФР) – эпизодическое, преходящее вазомоторное расстройство, проявляющееся симметричным изменением цвета пальцев рук и стоп, иногда ушей, носа и губ. Порядок изменения цвета: побледнение – цианоз – эритема (белый, синий и красный цвета). Эти изменения возникают при охлаждении и / или стрессе.

ФР выявляется почти у всех пациентов, причем у 70% из них он служит ранним симптомом ССД. Различают первичный и вторичный ФР. Первичный – идиопатический, развивается без видимой причины, нет органического поражения сосудов и внутренней патологии. Это болезнь Рейно. Вторичный ФР – симптом ССД, смешанного заболевания соединительной ткани, СКВ и некоторых злокачественных опухолей.

Суставы: полиартрит мелких суставов кистей, но без эрозий. Зато очень характерен остеолиз, чаще ногтевых фаланг. Он не бывает при других СЗСТ. В результате остеолиза развиваются укорочение и деформация пальцев рук и ног.

Кальциноз: кальцинаты мягких тканей, чаще всего в области пальцев рук и периартикулярно.

Телеангиэктазии – расширенные микрососуды кожи: овальные и неправильной формы пятна 2-7 мм в диаметре на кистях, лице, губах, полости рта.

Мышцы: миозиты.

Внутренние органы: эзофагит, кардиосклероз, пневмофиброз , почки – острая нефропатия (истинная склеродермическая почка), хронический нефрит и т.д. (таб. 1).