Прогноз: 10-летняя выживаемость при хроническом течении ССД - 84%, подостром – 61% и при остром 0%.
Литература
1. Гусева Н. ССД //Врач – 2000 - № 9 – с. 18-21.
2. Collier Д.Н. ССД. – В кн: Вест С. Дж. Секреты ревматологии. – М – СПб – 1999 – с. 188-198.
М35.1 Другие перекрестные синдромы
Смешанное заболевание соединительной ткани
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
М35.6 Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена
М35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности
Семейная слабость связок
М35.8 Другие уточненные СЗСТ
М35.9 СЗСТ неуточненная
М36* СЗСТ при болезнях, классифицируемых в других рубриках
Включаются:
Дермато (поли) миозит при новообразованиях: лейкозе, злокачественном гистиоцитозе, множественной миеломе.
Артропатии при: гемофилии и других заболеваниях крови, реакциях гиперчувствительности (включая пурпуру Шенлейна-Геноха), гипергаммаглобулинемии, охронозе.
Синдром Шегрена (СШ)
СШ – «сухой» синдром – системное аутоиммунное заболевание экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных.
СШ развивается в основном у женщин среднего возраста. Соотношение жен.:муж.= 9:1, возраст – 30-50 лет. Различают первичный и вторичный СШ. Вторичный СШ развивается при других аутоиммунных болезнях, чаще всего РА. У 30% больных РА имеется «сухой» синдром. Происхождение первичного СШ неясно, но установлена его аутоиммунная природа.
Распространенность первичного СШ такая же, как и СКВ, - 1:1 тыс, вторичного - зависит от основного заболевания. По оценкам 1-2 млн американцев страдают СШ, причем у большинства он не распознан.
Клиника
|
СШ – «сухой» синдром: сухость глаз + сухость рта |
Ксерофтальмия – сухой конъюнктивит: ощущение песка в глазах, жжение, зуд, покраснение, неясное зрение, светобоязнь и т.д. В конце дня состояние ухудшается. Этот признак отличает ксерофтальмию от блефарита, при котором веки из-за воспаления покрываются корочками и наибольший дискомфорт утром.
Ксеростомия – снижение слюноотделения: затруднение глотания сухой пищи, невозможность долго разговаривать, изменение вкуса, жжение во рту, кариес зубов, рефлюкс-эзофагит.
Проявления первичного СШ, не связанные с поражением эндокринных желез
Артралгии/артриты (60-70%), феномен Рейно (35-40%), нарушение функции пищевода (30-35%), лимфаденопатия (15-20%), васкулит (5-10%), поражения легких (10-20%), почек (10-15%), печени (5-10%), периферическая нейропатия (2-5%), миозит (1-2%), лимфома (5-8%).
Лимфома (злокачественная опухоль) развивается у больных СШ в отличие от здоровых в 44 раза чаще (5-8%). Подозрение на лимфому: 1) исчезновение ранее определявшегося РФ, 2) исчезновение моноклональной гаммапатии или 3) обнаружение гипогаммаглобулинемии. Другие признаки: лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия, инфильтраты в легких, ХПН, пурпура или лейкопения.
Кровь при первичном СШ: > СОЭ, гипергаммаглобулинемия, аутоАТ (РФ – у 80-95%, АНА и др.).
Диагностические критерии
Первичный СШ
Сухость глаз
Сухость рта
Обнаружение РФ, АНА и др. АТ
Вторичный СШ
Сухость глаз
Сухость рта
Наличие аутоиммунного заболевания, обычно РА
Признаки «сухости» обязательно должны быть подтверждены.
Определение слезоотделения
1. Тест Ширмера: закладывают полоску фильтрованной бумаги верхним концом за нижнее веко. Промокание < 5 мм полоски за 5 мин – признак недостаточности слезоотделения.
2. Бенгальский розовый: наносится на конъюнктиву и роговицу и окрашивает пораженные участки.
Определение слюноотделения
- Чашечки Лэшли, сухая губка (закладывается в рот, по разнице в массе между сухой и мокрой губкой исчисляют искомое).
- Сиалография
- Сцинтиграфия
- Биопсия слизистой нижней губы
Диффдиагноз
Частые причины снижения выработки слюны
Временные: гистаминоблокаторы, инфекции (особенно инф. паротит), обезвоживание, страх, депрессия.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.