Системные заболевания соединительной ткани, страница 13

Подавляющая терапия

Поддерживающая терапия

Активный люпус-нефрит с выраженным мочевым синдромом

Преднизолон 40-60 мг/сут 6-12 нед + циклофосфан внутривенно 500 мг 1 раз в нед 4 недели (или по другой схеме до 2000 мг в мес)

Преднизолон 20-30 мг/сут через 6 мес, 5-10 мг/сут через 10-12 мес + циклофосфан 1000 мг 1 раз в мес 6 месяцев, затем 1000 мг 1 раз в 3 мес до 24 мес

Люпус-нефрит с нефротическим синдромом

Преднизолон 40-60 мг/сут 8-10 нед + классическая пульс-терапия метилпреднизолоном (или комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном по 1000 мг) + гепарин 10 000-20 000 ЕД/сут (или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 нед)

Преднизолон 20-30 мг/сут через 6 мес, 5-10 мг/сут через 10-12 мес + циклофосфан 1000 мг 1 р. в мес 6 месяцев, затем 1000 мг 1 раз в 3 мес (до 24 мес) + непрямые антикоагулянты (фенилин 15-30 мг/сут)

Быстропрогрессирующий люпус-нефрит

Преднизолон 40-60 мг/сут 8-10 нед + синхронная интенсивная терапия (плазмаферез) 3-6 р. с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфана однократно + гепарин 10 000-20 000 ЕД/сут (или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 нед)

Преднизолон 20-30 мг/сут через 6 мес, 5-10 мг/сут через 10-12 мес + циклофосфан 1000 мг 1 раз в месяц 6 мес, затем 1000 мг 1 р. в 3 мес до 24 мес (или ежемесячная интенсивная терапия) + непрямые антикоагулянты (фенилин 15-30 мг/сут)

Волчаночный (люпус) нефрит (ВН) этапы терапии ЦФ по месяцам:

1-й: 500 мг 1 р. в неделю (4 введения) – всего 1000 мг. Следующие 6 мес: по 1000 мг 1 р. в мес. Затем в течение до 24 мес: по 1000 мг 1 р. в 3 мес.

Лечение проводится на фоне максимальных, а затем поддерживающих доз ГК внутрь. Одновременно пациент принимает гипотензивные, антиагреганты, часто антикоагулянты.

ВН с нефротическим синдромом: ПТ.

ВН  быстропрогрессирующий: СИТ. В резистентных случаях возможно применение циклоспорина по 3-5 мг/кг/сут (в течение 6-24 мес) и ИГ в/в по 500 мг/кг/сут – 5 дней, затем 400 мг/кг 1 р. в мес – 6-12 мес.

И. Тареева (3) рекомендует:

После значительного улучшения снижать дозу преднизолона до поддерживающей (10-20 мг/сут) следует очень медленно, в течение 4-6 мес. Начиная с 25-30 мг, можно снижать дозу до альтернирующей – каждый 2-й день. На фоне снижения дозы можно назначать цитостатики, но в меньших количествах, чем на 1-м (активном) этапе лечения ВН: азатиоприн 1-1,5 мг/кг/сут или пульсы ЦФ 1 раз в 3 мес, а затем 1 раз в 4-6 мес.

Поддерживающая терапия (ПТ) проводится годами, не менее 2 лет. Основа ПТ – преднизолон 10-20 мг. Могут быть назначены циклоспорин (что позволит снизить дозу ГК) или плаквенил. При сохраняющейся АГ и/или протеинурии до 2 г/сут назначают ИАПФ. Преднизолон можно отменить, если в течение 2 лет наблюдается стойкая ремиссия. Отменять его надо очень медленно, примерно по 5 мг в течение 4 мес.

У 10-15% больных ВН развивается терминальная почечная недостаточность. Гемодиализ и трансплантация почек позволяет значительно увеличить продолжительность жизни таких больных.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ КРИЗ

Классическая ПТ: МП по 1000 мг/сут 3 дня в сочетании с преднизолоном по 50-60 мг/сут внутрь – 6-10 нед с постепенным снижением дозы до поддерживающей, очень медленно. Одновременно – ИТ по схеме (см. ВН).

ПОРАЖЕНИЕ ЦНС

Требуется длительная терапия ЦФ: 1-й мес по 200 мг – 10 введений или 4 введения по 500 мг в нед.

Последующие 12 мес: по 200 мг в нед.

Затем – до 2-5 лет: по 200 мг 1 р. в 3 нед.

Лечение ЦФ проводится на фоне приема преднизолона 30-50 мг/сут внутрь в течение 6-12 нед. Затем постепенное снижение дозы до поддерживающей – 5-10 мг/сут. Часто применяют антиагреганты и антикоагулянты.

Острое тяжелое поражение ЦНС: (менингоэнцефалит и др.): преднизолон внутрь 40-60 мг/сут – 6-12 нед, потом снижение дозы в течение 10-12 мес до поддерживающей – 5-10 мг/сут. На этом фоне проводится комбинированная ПТ: