Системные заболевания соединительной ткани, страница 14

– МП + ЦФ или

- СИТ: МП + ЦФ + ПА

После этого ЦФ в/в или в/м: 12 месяцев – по 200 мг 1 р. в нед. Затем 1 р. по 200 мг в 2-3 нед – в течение 2-5 лет.

СКВ с преобладанием кожно-суставного синдрома и серозитов (табл.4).

Таблица 4. Схемы терапии СКВ при кожно-суставном синдроме и серозитах

Подавляющая терапия

Поддерживающая терапия

Ограниченное поражение и умеренная активность болезни

Преднизолон 25-30 мг/сут в течение 4-6 нед + плаквенил 600 мг/сут в течение 4-8 нед

Снижение дозы преднизолона до 5-10 мг/сут за 6 мес + плаквенил 400 мг/сут в течение 2 лет и более

Генерализированное стойкое поражение кожи,

резистентный рецидивирующий артрит, полисерозит

Преднизолон 30-40 мг/сут в течение 4-8 нед + азатиоприн 100-150 мг/сут + пульс-терапия ГК (при высокой активности болезни)

Снижение дозы преднизолона до 5-10 мг/сут за 8-10 мес + азатиоприн 100-150 мг/сут в течение 6-12 мес

Язвенно-некротический кожный васкулит, криоглобулинемия

Плазмаферез, гемосорбция (3-6 процедур) + комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном + преднизолон 40-60 мг/сут в течение 8-12 нед + гепарин 10 000-20 000 ЕД/сут (или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 нед)

Преднизолон 20-30 мг/сут через 6 мес, 5-10 мг/сут через 10-12 мес + циклофосфан 400 мг внутривенно 2 раза в месяц 6 мес, затем 400 мг 1 раз в месяц до 12-24 мес + непрямые антикоагулянты (фенилин 15-30 мг/сут)

В этих случаях достаточно использовать невысокие дозы преднизолона - 30 мг/сут + плаквенил.

При более тяжелых формах проводится мощная БТ (табл.4).

При стойком кожно-суставном синдроме показан азатиоприн и нередко ЦФ.

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АФС СИНДРОМА

У больных с высоким уровнем антифосфолипидных тел в сыворотке крови, но без клинических признаков антифосфолипидного синдрома (в том числе у беременных женщин без акушерской патологии в анамнезе), можно ограничиться назначением небольших доз ацетилсалициловой кислоты (75 мг/сут). Эти лица требуют тщательного динамического наблюдения, так как риск тромботических осложнений у них весьма высок. Умеренная тромбоцитопения, как правило, не требует лечения или контролируется небольшими дозами ГК. Ведение больных с достоверным АФС основывается на назначении антикоагулянтов непрямого действия, гепарина и антиагрегантов (маленькие дозы ацетилсалициловой кислоты). С учетом высокого риска рецидивирования тромбозов эту терапию следует проводить особенно настойчиво. Целесообразно назначение антималярийных препаратов, которые наряду с противовоспалительным действием обладают антитромботической (подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшают размер тромба) и антигиперлипидемической активностью.

ПРОГНОЗ

В настоящее время прогноз у больных СКВ существенно улучшился. Выживаемость больных СКВ через 10 лет после постановки диагноза достигает 80%, а через 20 лет – 60%. Тем не менее смертность больных СКВ остается в 3 раза выше, чем в популяции. В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжелым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.

Развитие АФС при СКВ уменьшает выживаемость больных. К прогностически неблагоприятными факторами в отношении рецидивировании тромбозов относят тромбоцитопению, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня АТ к кардиолипину, наличие других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемия, курение, прием пероральных контрацептивов), активность патологического процесса (при СКВ), быструю отмену непрямых антикоагулянтов, сочетание высоких титров антифосфолипидных АТ с другими нарушениями свертывания.

ЛИТЕРАТУРА

1. Внутренние болезни: Учебник: в 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.С. Галевича – М.: ГЭОТАР – Мед, – 2001. –Т. 2. – C. 725-745.