Системные заболевания соединительной ткани, страница 6

·  Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

·  Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространенными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях, с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе.

·  Алопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

·  Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, многда с корочками или эрозиями, с исходом а атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на небе).

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные особенности.

·  Артралгии развиваются у 100% больных. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям.

·  При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).

·  Волчаночный артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

·  Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении.

Поражение легких при СКВ представлено следующими клиническими формами.

·  Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50-80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.

·  Волчаночный пневмонит проявляется одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиление легочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию легочного рисунка в нижних и средних отделах легких, симметричные очаговые тени в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

·  Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда.

Перикардит (обычно адгезивный ) развивается примерно у 20% больных, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к тампонаде сердца.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко – СН.

Поражение эндокарда сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при ЭхоКГ). В настоящее время развитие поражения клапанов сердца рассматривается как характерное проявление антифосфолипидного синдрома (АФС).