ВВИГ – эффективен, но дорог.
Реабилитация
Необходимо проводить дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления – изометрические упражнения, затем изотонические упражнения – и, наконец, в хронической стадии - анаэробные упражнения.
Прогноз
Выживаемость больных ПМ/ДМ в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных ДМ и перекрестными миозитными синдромами выше, чем при ПМ.
Литература
1. Внутренние болезни /см. СКВ/.
2. Полимиозит с поражением легких // Врач - 2000 - №9 – с.9-13.
3. Spencer R.T. Воспалительные заб. мышечной ткани. – В кн.: Секреты ревматологии … с.207-213.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)
СКВ – классическое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани.
Распространенность - 30-40 на 100 тысяч. Болеют преимущественно женщины 20-40 лет. Соотношение женщин и мужчин: 8-9:1 и даже 10-20:1.
Этиология не установлена. Предполагается роль вирусов. Провоцирующие факторы - «триггеры» (triggere – запускать, англ.): инсоляция, лекарства, стресс, беременность.
Патогенез. Принята вирусно-генетическая гипотеза. Антигены (АГ) неизвестного вируса действуют на организм с генетическим дефектом иммунорегуляции. Развивается безудержная гиперпродукция антител (АТ), причем образуются АТ и к АГ собственных тканей - аутоАТ. Специфичны аутоАТ к АГ ядра (нуклеус-ядро) - антинуклеарные АТ (АНА), АТ к ДНК – антиДНК и нуклеосомам (комплексу ДНК-гистон), клеткам крови, миоцитам, нейронам и т.д.. Особо выделяют АТ к кардиолипину. Их наличие часто сочетается с антифосфолипидным синдромом.
Образование аутоАТ происходит в результате снижения толерантности к собственным АГ (неэффективная толерантность, нарушение распознавания АГ), дефект Т-системы (снижение активности Т-супрессоров) и В-системы (поликлональная активация).
АутоАГ, который начинает иммунный ответ при СКВ - нуклеосомы. Высвобождение нуклеосом (и ДНК) из клеток связано с нарушением апоптоза - программированной смерти клеток. Нарушение апоптоза может вызывать также персистирование и экспансию аутореактивных (реагирующих на собственные ткани) клонов Т- и В-клеток, которые у здоровых удаляются именно путем апоптоза и образования АТ к нуклеосомам у генетически чувствительных индивидов. Итак, иммунизация собственными нуклеосомами - начало аутоиммунной агрессии при СКВ.
АутоАТ соединяются с АГ - образуются иммунные комплексы (ИК), циркулирующие и фиксированные в тканях. Именно ИК развязывают процессы разрушения органов. Вот почему базисная терапия СКВ нацелена на подавление аутоиммунизации.
КЛИНИКА
В 90% случаев СКВ развивается у молодых женщин. Характерна полисиндромность: артрит, дерматит, серозит, миокардит, пневмонит, синдромы Рейно, Шегрена и т.д.. Особенно опасны васкулит, нефрит, поражение ЦНС, гематологические кризы.
Общие проявления. При остром течении или обострении СКВ, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).
Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических вариантов.
· Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звездочку) обычно развиваются при хроническом течении СКВ.
· Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (эритема на щеках и области спинки носа).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.