Системные заболевания соединительной ткани, страница 10

Диффдиагноз проводится с острой ревматической лихорадкой («ревматизмом»), РА и другими СЗСТ. Нелегко распознать синдром Стилла у взрослых. Его отличают от СКВ:

– стойкая интермиттирующая лихорадка;

– розеолезная макулоподобная сыпь в местах давления;

– спленомегалия;

– поражение шейного отдела позвоночника;

– эрозии лучезапястных суставов;

– лейкоцитоз;

– нестойкие и невысокие титры АНА.

Сложен диагноз у больных с лимфоаденопатией, лихорадкой и спленомегалией. Может быть ошибочно установлен диагноз лейкоза, сепсиса, милиарного туберкулеза. Больному с неврологическими симптомами при положительной реакции Вассермана может быть установлен неверный диагноз сифилиса и назначен пенициллин.

В диагнозе необходимо указать дату установления, шифр МКБ-10, форму течения, активность (или лекарственно-индуцированная ремиссия), синдромы, отношение к лечению (резистентность).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением СКВ окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют СКВ, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например, гидроксихлорохина в течение 6-8 месяцев, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.

В диагнозе необходимо указать дату установления , шифр МКБ-10, форму течения, активность (или лекарственно-индуцированная ремиссия), отношение к лечению (резистентность).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДОСТОВЕРНОГО АФС

Для постановки диагноза необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Сосудистый тромбоз.

*  Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки  тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 месяцев гестации, или:

один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 недель гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжелой плацентарной недостаточностью, или:

три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 недель гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ

АТ к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять b₂-гликопротеинзависимые АТ. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом.

Для постановки диагноза «достоверный антифосфолипидный синдром» необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

При СКВ, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражения суставов, (обычно крупных), легких (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), синдром Шегрена, при лабораторном исследовании АТ к ДНК обнаруживают реже, АТ к R₀ - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная СКВ может развиться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствует АТ к R₀ или к рибонуклеопротеидам. Клинические проявления (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки СКВ) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения.