Системные заболевания соединительной ткани, страница 17

4.  Индуцированная склеродермия:

А) химичекая, лекарственная (провоцирующие агенты: кремниевая пыль, хлорвинил, органичекие растворители, блеомицин и др.)

Б) вибрационная: сочетается с вибрационной болезнью

В) метаболическая, наследственная: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, склеромикседема и др.

Г) иммунологическая: «адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата

Д) паранеопластическая или опухоль-ассоциированная склеродермия.

Лечение

Препараты и методы

Антифиброзные средства: Д – пеницилламин (ДП), колхицин, мадекассол, диуцифон.

ДП – препятствует созреванию коллагена, умеренный иммуносупрессор при длительном использовании, в течение 2-6 лет, приводит к отчетливому уменьшению индурации, контрактур, отчасти – висцеральной патологии. При острой ССД: ДП – до 1000 мг/сут в течение 6-12 мес, затем снижение дозы до 250-300 мг/сут. Длительность лечения – 2-5 лет.

Подострая ССД с полиартритом, контрактурами: ДП 450-500 мг/сут в течение 2 мес, затем – по 300 мг/сут в течение года.

Сосудистые препараты: антагонисты кальция (нифедипин, исрадипин), ИАПФ (каптоприл, эналаприл и др.), вазапростан, пентоксифиллин, дипиридамол, реополиглюкин и др.

Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты: ГК (преднизолон и др.), циклофосфан, циклоспорин, метотрексат, азатиоприн, аминохинолины, НПВП.

Экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция и др.; фотохемотерапия.

Локальная терапия: димексид (70-50% аппликации), гиалуронидаза (фонофорез), мадекассол (мазь).

Хирургическое лечение: пластические операции на лице и др.; ампутация.

Бальнео- и физиотерапия, ЛФК, массаж и др.

Табл. 3

Лечение больных ССД с учетом доминирующей патологии (1)

ГК – глюкокортикоиды, ДМСО – диметилсульфоксид (димексид), ИД – иммунодепрессанты, НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты.

Лечение позволяет стабилизировать и улучшить состояние больных в 70-80% случаев.