Системные заболевания соединительной ткани, страница 24

-  Другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром); HELLP – синдром (гемолиз + повышение печеночных ферментов + снижение содержания тромбоцитов + беременность; ДВС – синдром; гипопротромбинемический синдром

-  Серонегативный АФС

Течение АФС, тяжесть и распространенность тромбозов непредсказуемы и чаще всего не коррелируют с изменением титров АФЛ и активностью СКВ. У одних больных АФС проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других – инсультами, у третьих – акушерской патологией или тромбоцитопенией.

МКБ – 10

АФС не имеет собственного шифра. Рекомендуется пользоваться шифром М 35.8 другие уточненные СЗСТ.

Лечение

-  1. Высокий уровень АФЛ, но без клиники АФС, в том числе у беременных без акушерской патологии в анамнезе: аспирин 75 мг/сут и наблюдение (2). Если же имеется внутриутробная задержка развития плода и тромбоцитопения, исключена СКВ, то необходимо лечение: аспирин 85 мг/сут или гепарин по 10-20 тыс ЕД 2р. в день п/к (4).

-  2. АФС, первичный или вторичный. Основа лечения – непрямые антикоагулянты (варфарин), длительно, при больших тромбозах (инсульт, ТЭЛА) – пожизненно.

Другие препараты: аспирин или другие дезагреганты, хинолины, ВВИГ. Стероиды и цитотоксические иммунодепрессанты неэффективны. Широко применяют плазмаферез.

-  3. Беременные с повышенным титром АФЛ и выкидышами в анамнезе (2,5):

-  наблюдение ревматолога/гематолога

-  гепарин: по 5 тыс ЕД п/к 2-3 р. в день (2) или по 7,5-12 тыс ЕД 2 р. в день (5)

-  аспирин в малых дозах ежедневно

Есть данные об эффективности у таких женщин плазмафереза, ВВИГ, фибринолитиков, простациклина, препаратов рыбьего жира (2).

Изучается эффективность при АФС низкомолекулярных гепаринов, гирудинов, новых антитромбоцитарных агентов. Большой опыт по лечению АФС накоплен в Федеральном Центре по нарушениям системы гомеостаза (г. Барнаул). Научный рук. –чл. - корр. РАМН проф. З. С. Баркаган.  Сюда и направлять больных.

Литература

1. Баркаган З.С. и др. Принципы лабор. диагностики – 2000 - № 3 – с. 47-51.

2. Насонов Е.Л. АФС: диагностика, клиника, лечение // Русс. мед. ж. – 1998 – т. 6 - № 18 – с. 1184-1188.

3. Решетняк Т., Алекберова З. АФС – уникальная модель аутоиммунной васкулопатии // Врач – 2000 - № 9 – с. 6-8.

4. Рецидивирующие тромбозы и беременность // Врач 2001 - № 8 – с. 6-10.

5. Emlen W. Синдром антифосфолипидных антител. – В кн.: Вест Дж. С: Секреты ревматологии. – М – СПб, 1999 – с.226-234.

Болезнь Стилла (БС) у взрослых

БС  - форма ювенильного РА. Характерны: серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системными проявлениями. Развивается у молодых. Проявления тяжелые: лихорадка (!), похудание, артралгии, миалгии, слабость, боль в горле. Больным проводятся мнгочисленные курсы антибиотикотерапии по поводу предполагаемого сепсиса, хотя бактериемия не выявляется.

Редкие проявления: алопеция, синдром Шегрена, п/к узелки, некротизирующий лимфаденит, легочный фиброз, тампонада сердца, поражение ЦНС, периферическая нейропатия, нефропатия, гемолитическая анемия, ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, воспаление глаз, катаракта, симптомы артрита при БС отходят на второй план. Доминируют системные поражения. Суставной синдром напоминает классический РА, но эрозии редки.

Кровь: > СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипоальбуминемия, тромбоцитоз, АНА (редко), РФ – у 2-8% больных.

Диагноз: устанавливается методом исключения других заболеваний, т.к. специфических тестов нет.

Лечение: аспирин и другие НПВП – достаточны у 20% больных. Но для большинства необходимы ГК, причем у 1/3 требуется преднизолон > 60 мг/сут. При снижении дозы возможно присоединение БПРП.

Литература

Braj V.J. Болезнь Стилла у взрослых. -  В кн.: Вест Дж. С. Секреты ревматологии. – М – СПб, 1999 – с.234-238.

Наследственные заболевания соединительной ткани