Системные заболевания соединительной ткани, страница 21

Заболевание	Отличительные признаки
Синдром фибромиалгии	Болезненные точки; СОЭ в N
Гипотиреоз	> конц. ТТГ, СОЭ в N
Депрессия	СОЭ в N
Полимиозит	Преобладание выраженной мышечной слабости, >КФК, изм. электромиограммы
Злокачест. опухоль	Клиника опухоли (связь между развитием опухоли и РПМ не выявлена)
Инфекция	Соответствующая клиника, выделение возбудителя
РА	РФ, поражение мелких суставов, эрозии

Лечение

  НПВП – при умеренных проявлениях. Их можно сочетать с ГК.

  Глюкокортикоиды (ГК) – основа лечения. Как правило, дают быстрый и хороший ответ. Начальная доза зависит от клиники, но не > 20 мг/сут преднизолона. Дозу уменьшают каждые 2-4 нед по мере улучшения. Дозу каждый раз снижают на 2,5 мг, пока она не станет 10 мг/сут. Далее дозу с каждым разом уменьшают на 1 мг под контролем СОЭ и состояния больного. Нельзя резко снижать дозу ГК, иначе неизбежен рецидив. Оптимальная доза, которую больной должен получить спустя год от начала РПМ – 5 мг/сут преднизолона. Затем при хорошем состоянии дозу уменьшают осторожно на 1 мг каждые 1-2 мес с последующей отменой.

При обострении дозу увеличивают, но не > 5 мг/сут. После его купирования дозу снижают, пока она не составит чуть больше, чем та, на фоне которой возникло обострение. В дальнейшем уменьшение дозы проводят не ранее, чем через 6-12 мес. Таким образом, больные не обречены на постоянный прием ГК, хотя при длительном течении РПМ лечение ГК продолжается, даже до 10 лет.

Другие мероприятия: психотерапия, обучение больных, диспансерное наблюдение, ЛФК при развитии атрофии и/или контрактур. Следить за побочными реакциями на ГК (остеопороз и др.).

Литература

1. Сергеева Е. РПМ // Врач – 2000 - №7 – с. 35-36.

2. Singleton J.D. РПМ – В кн.: Вест Дж. С. Секреты ревматологии…с.238-243.

Эозинофильный фасцит (ЭФ)

ЭФ - системное поражение глубоких фасций и одновременно кожи, подкожной клетчатки и мышц (но без некроза).

Этиология - неизвестна.

Патогенез. ЭФ –заболевание склероподобной группы, но без поражения внутренних органов. Суть - воспаление с исходом в фиброз.

Ранние симптомы: диффузный отек, скованность и болезненность. Эти изменения возникают вместе и чаще всего - это симметричное поражение кожи конечностей. Больше страдают проксимальные отделы. Уже в начале ЭФ нередко развивается тяжелая индурация (уплотнение) кожи и подлежащих тканей. Появляется симптом «апельсиновой корки» после спадения отека. У многих рано появляется синдром карпального канала вследствие сдавления нерва. При отсутствии лечения воспаление фасций приводит к развитию контрактур в 85% случаев.

Диагностика

Подозрение на ЭФ:

-  склеродермоподобное уплотнение кожи

-  эозинофилия

-  отсутствие синдрома Рейно

В ан. крови: эозинофилия до 30-40%, со временем она снижается. Диагноз подтверждается трепанобиопсией пораженного участка и исследованием биоптата.

Лечение

Эффективны ГК: преднизолон 30-40 мг/сут. Данные о пользе БПРП противоречивы.

СЗСТ и силиконовые протезы груди

Указывалось на развитие СЗСТ, особенно ССД, после имплантации силикона в молочные железы. Однако Американский Институт Ревматологии отрицает такую связь.

В России иная проблема - неквалифицированная имплантация силиконовых эндопротезов в молочные железы, приводящая к обезображиванию грудей. Допускаются грубые дефекты при  коррекции молочных желез. Этим уже занимаются компетентные органы и судмедэксперты (1).

Литература

1. Томилин В.В., Соседко Ю.И. Дефекты мед. помощи, допускаемые частнопрактикующими врачами (предприятиями) // Суд. мед.

2. Dennis C.J. – В кн. Вест Дж. С. Секреты ревматологии. – М - СПб, - 1999. - с.199-206.

Рецидивирующий панникулит (РП) Вебера-Крисчена