Системные заболевания соединительной ткани, страница 20

Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит: афты на слизистой рта, рецидивирующие, по крайней мере, 3 р. за период 12 мес.

Для установления диагноза необходимо наличие еще двух из следующих критериев.

Рецидивирующие язвы половых органов.

Увеит, или обнаружение клеток в стекловидном теле (щелевая лампа), или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом. Поражение глаз вследствие ББ – главная причина (11-12%) приобретенной слепоты в Японии.

Поражение кожи: узловатая эритема, папулы, пустулы, угри.

Патергия: после прокола кожи иглой # 25 на глубину 5 мм через 24-48 ч появляется эритема диаметром 2 мм. Патергия – гиперергия кожи.

Диффдиагноз: исключить болезнь Крона (!), СКВ, синдром Рейтера и васкулиты.

Лечение: ГК, цитостатики, иммунодепрессанты, особенно циклоспорин.

Литература

1. Enzenauer R.J. Болезнь Бехчета. – В кн.:…Секреты ревматологии…. – с. 291-296.

2. Рук. по медицине. В 2 т. пер. с англ. /Под ред. Р. Беркоу, Э. Флетчера. – М., 1997. – с. 892-893.

3. Кацунарос М. и др. Синдром Адамантиади-Бехчета: лечение рекомбинантным лейкоцитарным интерфероном // Тер. арх. – 2001 - №5 – с. 43-45.

Ревматическая полимиалгия (РПМ)

РПМ – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором поражаются соединительнотканные структуры только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки. РПМ проявляется болями и скованностью мышц плечевого и/или тазового пояса. При этом отсутствует полиорганность, истинная системность, свойственная классическим СЗСТ (СКВ и др.)

Большинство больных > 60 лет, а средний возраст начала заболевания – примерно 70 лет. Женщины болеют в 2р. чаще мужчин. РПМ относительно частое заболевание белокожего населения: заболеваемость - примерно 53,7 на 100 тыс человек >50 лет в год, а распространенность – 500 на 100 тыс лиц старше 50 лет.

Этиология – не установлена.

Патогенез – РПМ – системное воспаление (общие симптомы и синовиты). Некоторые считают, что РПМ -–это проявление артериита как основного заболевания. При биопсии мышц патология не выявляется.

Клиника

Для запоминания рекомендуется аббревиатура SECRET:

S – Stiffness and pain – скованность и боли.

E- Elderly – пожилой.

C – Constitutional symptoms – общие, т.е. конституциональные симптомы у индоевропейцев.

R – Arthritis (rheumatism) – артрит (ревматизм).

E – Elevated erythrocyte sedimentation rate – повышение СОЭ.

T – Temporal arteriitis – височный артериит.

Боли и скованность

-  Как правило, глубокие, нарастают постепенно и симметричны. РПМ обычно поражает более чем одну область (шея, плечи, таз). Однако не исключено внезапное начало или одностороннее поражение в дебюте болезни, только потом боли/скованность распространяются симметрично на противоположную сторону.

-  Часто вначале поражается плечевой пояс. Пациент нередко указывает на участок, в котором боли сильнее.

-  Боли ограничивают подвижность больного, скованность резкая.

-  Пациенты иногда жалуются на мышечную слабость из-за болей и скованности.

Артрит – синовит у 1/3 больных. Выпот выявляется в коленных, лучезапястных (возможен туннельный синдром запястного канала) и грудино-ключичных сочленениях. Синовит преходящий, хорошо поддается терапии ГК.

Общие симптомы: похудание, слабость, депрессия, субфебрилитет. При височном артериите – лихорадка.

Кровь: увеличены СОЭ, СРБ, тромбоцитов, печеночных ферментов, анемия, отсутствуют РФ и АНА.

Синовиальная жидкость: воспалительный состав.

РПМ и височный артериит (ВА).

Эти два заболевания часто возникают одновременно или последовательно. РПМ обнаруживается у 40-60% больных с ВА, причем у 20-40% из них  РПМ появляется рано. Ревматолог решает вопрос о необходимости биопсии височной артерии (головные боли, нет ответа на ГК).

Диагностические критерии РПМ

-  возраст > 50 лет

-  двустороннее поражение двух из трех областей: шеи, плеч и таза

-  СОЭ  > 40 мм/ч

-  исключение других заболеваний (кроме ВА)

Диффдиагностика