§ При дифференциальной диагностике ПМ и заболеваний, протекающих с проксимальной мышечной слабостью, следует принимать во внимание семейный анамнез, позволяющий исключить наследственные мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.)
- Врожденные мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) обычно развиваются в раннем детском возрасте.
- Эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки, - характерный признак миастении, синдрома Лэмберта-Итона и метаболических миопатий.
Следует исключить лекарственные миопатии, которые могут возникать на фоне приема чрезвычайно широкого спектра препаратов: ГК, антималярийных, статинов, пеницилламина и др.
ДМ/ПМ – М33
Вкл: юношеский – М 33.0
другие ДМ – М 33.1
ПМ – М 33.2
ДМ/ПМ неуточненный – М 33.9
ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) – препараты выбора. В зависимости от тяжести заболевания доза ГК колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. Первые недели ее следует принимать в 3 приема в течение дня, а затем однократно в утренние часы. Следует иметь в виду, что улучшение состояния больных развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях, в среднем через 1-3 мес. Отсутствие положительной динамики в течение 4 нед считают основанием для увеличения дозы ГК. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу постепенно снижают до поддерживающей. Темп снижения ГК составляет примерно ¼ от суточной дозы в течение каждого месяца. Снижение дозы необходимо проводить под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.
Пульс-терапия ГК. Ее назначают главным образом при ювенильном миозите, при котором она иногда очень быстро уменьшает прогрессирование миопатии и предотвращает развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых ее следует применять только при быстром прогрессировании дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развитии системных проявлений (миокардит, альвеолит).
При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», мышечную патологию, не относящуюся к группе воспалительных миопатий. Для стероидной миопатии характерны нормальный уровень КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления при мышечной биопсии.
Метотрексат. В последние годы при ПМ/ДМ рекомендуют раннее назначение метотрексата, что позволяет быстрее перевести больных на поддерживающую дозу ГК. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед внутрь, подкожно или в/в (при недостаточной эффективности или плохой переносимости при оральном приеме, особенно высоких доз).
Циклоспорин. Имеются данные о благоприятном эффекте циклоспорина (в дозе 2,5-3,5 мг/кг/сут), в том числе у больных с резистентными к ГК формами ПМ/ДМ.
Азатиоприн. Назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут (100-200 мг/сут). Максимальный эффект развивается позже (в среднем через 6-9 мес), а эффективность ниже, чем при лечении метотрексатом.
Циклофосфамид (ЦФ) редко эффективен, но его относят к препаратам выбора при развитии интерстициального легочного фиброза. У больных с резистентным миозитом доза ЦФ составляет в среднем 2 мг/кг/сут. Иногда резистентность к ГК, метотрексату и азатиоприну удается преодолеть путем назначения хлорбутина (в дозе 2-4 мг/сут) или комбинированным применением метотрексата и азатиоприна. Назначение гидроксихлорохина в дозе 200 мг/сут иногда позволяет контролировать кожные проявления ДМ. Кроме того, гидроксихлорохин используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.
Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.