Н а с л е д с т в е н н ы е гемолитические анемии в свою очередь делятся на: I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита. 1. Гемолитические анемии от нарушения структуры мембранного белка: а) наследст-венный микросфероцитоз б) наследственный эллиптоцитоз в) наследственный стоматоцитоз г) наследственное отсутствие Rh-антигенов 2. Гемолитические анемии от нарушения липидов мембраны: а) наследственный акантоцитоз б) нарушение обновле-ния фосфолипидов в) гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом из-за снижения ненасыщенных жирных кислот мембраныII. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтезе гемоглобина: I. Гемолитические анемии из-за нарушения синтеза цепей глобина: а) b-талассемии гомо- и гетерозиготные б) b-талассемия в) a-талассемия гомо- и гете-розигоная (средняя и малая) г).бессимптомное наследство гена a - талассемии д) гемогло-бинопатия Н. II. Гемолитические анемии с нарушением структуры цепей глобина: а) носительство аномальных стабильных Нв (S,С, Д, Е и др.). б) носительство аномальных нестабильных гемоглобинов. III. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов: I.Гемолитические анемии при нарушении пентозофосфатного цикла: а) дефицит активность глюкозо - 6 ФД (острая от приёма лекарств, хроническая из-за дефицита, фавизм, гемолитическая анемия новорожденных) б) дефицит активности 6 – ФГД 2. Гемолитические анемии при нарушении активности гликолиза: а) дефицит активности пируваткиназы б) дефицит активности гексокиназы в) дефицит активности фосфоглицерокиназы и т.д. 3. Гемолитические анемии при нарушении обмена глютатиона: а) дефицит активности синтеза глютатиона б) дефицит активности редуктазы в) дефицит активности пероксидазы 4. Гемолитические анемии при нарушении активности ферментов, участвующие в использовании АТФ: а) дефицит активности АТФ-азы б) дефицит активности аденилатциклазы 5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена нуклеотидов: а) дефицит активности рибо-фосфатпирофосфаткиназы 6. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением актив-ности ферментов, участвующие в синтезе порфиринов: а) эритропоэтическая уропор-фирия б) эритропоэтическая протопорфирия.
Приобретённые гемолитические анемии делятся на:
I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител. 1) Изоимиунные: а) гемо-литическая болезнь новорождённых б) посттрансфузионная гемолитическая анемия 2) Аутоиммунные с антителами против антигенов эритроцитов: а) связанные с неполными тепловыми агглютининами: идиопатические и симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, остром лейкозе, хроническом миелолейкозе, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, СКВ, неспецифическом язвенном колите, при приёме лекарств, беременность и родах. травме, раке, острой инфекции); б) с тепловыми гемолизинами: идиопатические и симптоматические (ХЛЛ, миелофиброз); в) с полными холодовыми агглютининами: идиопатические, симптоматические (вирусная пневмония, мононуклеоз, лимфосаркома, хр. гепатит) г) с двуфазными холодовыми гемолизинами: а) идиопатические б) симптоматические (сифилис). 3. Гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга: а) идиопатическая б) врождённая Блекфана-Даймонда в) симптоматическая (при тимоме, хроническом лимфолейкозе, остром лейкозе, СКВ, болезни Ходжкина).II. Гемолитические анемии, связанная с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации: б-нь Маркиафавы-Микели (парциальная ночная гемоглобинурия) III. Гемолитические анемии при механическом повреждении оболочки эритроцитов: а) при протези-ровании клапанов сердца б) маршевая гемоглобинурия в) при злокачественной гипер-тонии, при опухоли сосудов, при спленомегалиях, при уремии (микроангиопатия) IУ. Гемолитические анемии при химическом повреждении эритроцитов: а) при воз-действии свинца и тяжелых металлов б) при отравлении кислотами в) при избыточном приеме алкоголя и повреждении печени г) при действии органических ядов U. Гемолитические анемии при недостатке витаминов, особенно Е и В. UI. Гемоли-тические анемии при разрушении эритроцитов паразитами - малярия.
Основные этиопатогенетические механизмы гемолитических анемий. При повышенном распаде эритроцитов в крови увеличивается содержание непрямого билирубина, появ-ляется желтуха. Избыточный билирубин усиленно перерабатывается гепатоцитами в прямой билирубин. Желчь больных гемолитической анемией поэтому интенсивно окрашена (плейохромия). В кишечнике, куда желчь поступает, уробилиноген и стерко-билиноген образуются в увеличенном количестве (каловые массы интенсивно окрашены). Уровень уробилиногена в моче возрастает, т.к.стеркобилиноген в большом количестве всасывается в кишечнике, поэтому моча тоже интенсивно окрашена (за счет уробилина). Гемолиз сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов, появлением ретикулоцитоза в периферической крови (в норме - до 1% или 10 промилле, при гемолизе - более 5 - 8% или 50-80 промилле) и увеличением содержания эритробластов и нормоцитов в костном мозге. При повторных гемолитических кризах в эритроцитах снижается содержание гемоглобина. При внутриклеточном гемолизе небольшое коли-чество гемоглобина может попадать в плазму, но здесь он сразу же связывается гапто-глобином (a - гликопротеином) и вновь используется в кроветворении. При внутри-сосудистом гемолизе гемоглобинемия резко возрастает, гаптоглобин не может захватить весь гемоглобин и последний появляется в моче - возникает гемоглобинурия. Моча при этом имеет красный, бурый или почти чёрный цвет. Появление патологического гемолиза бывает обусловлено наследственными или приобретенными причинами, изложенными в классификации. Примером приобретенной гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом являются: иммунные гемолитические анемии и гиперспленические гемоли-тические анемии. Примером приобретённой гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом являются: а) гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. б) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) в) механический травматический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца, ДВС- синдром г) сепсис (криминальный аборт), отравление уксусом, переливание несовместимой крови.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.