Диагностика. При В12-дефицитной анемии наиболее характерны изменения со стороны крови: уменьшено количество эритроцитов и содержание гемоглобина, цветовой пока-затель выше единицы. Гиперхромия обусловлена наличием в крови макроцитов и мегало-цитов (диаметром 12-20 микрон). Характерны дегенеративные изменения эритроцитов в виде анизоцитоза, пойкилоцитоза, включения в них обломков ядра, телец Жолли и колец Кэбота. Имеется также тромбоцито- и лейкопения с гиперсегментацией ядер нейтрофилов. СОЭ обычно ускорена. В костном мозге смешанное (нормо - мегалобластическое) кроветворение; красный росток раздражен. Мегалобласты представляют собой большие клетки с ядром. Для мегалобластов также характерно раннее появление в цитоплазме клетки гемоглобина при отставании в развитии ядра. При уменьшении количества эритроцитов менее 1,0 может развиться анемическая кома - тяжелое состояние со спутанным сознанием, обильным потом, падением артериального давления, тахикардией. Заболевание отличается циклическим течением и до введения печеночной терапии G.R.Minot, W.P.Murphy, G.H.Whipple было пернициозным, т.е. «гибельным». Патогенетическая терапия в корне изменила течение болезни. Применение витамина В12 дает блестящий эффект. Доказательством правильности диагноза является быстрое улучшение состава крови при лечении витамином В12 и ретикулоцитарный криз. Для В12-дефицитных анемий патогномонично увеличение содержания метилмалоновой кислоты в моче. Во всех случаях гиперхромной анемии необходимо проводить рентгенологическое исследование желудка, гастроскопию для исключения рака желудка, а также анализ кала на яйца широкого лентеца, анализ крови, стернальную пункцию с исследованием костного мозга.
Лечение. Витамин В12 (цианкобаламин) 200 - 500 мкг внутримышечно ежедневно в течение 4 - 6 недель. После нормализации показателей крови доза витамина 500 мкг раз в неделю в течение трех недель, а затем при гастрэктомии 1 раз в две недели пожизненно с двухмесячным перерывом в течение года (всего 20 инъекций в год). Если больной не наблюдается терапевтом - гематологом, рецидив неизбежен. На весь период болезни выдается больничный лист.
Для занятия подобрать пациента с В12-дефицитной анемией. При разборе жалоб и анамнеза заболевания сразу следует выделять симптомы поражения системы крове-творения, желудочно - кишечного тракта и нервной системы. Анализировать всю имею-щуюся информацию по предварительному обследованию больного по месту жительства и при обращении к гематологу (анализ крови, анализ костного мозга, ФГС, анализ кала на яйца глистов и т.д.), обращая внимание студентов на характерные для этой анемии свой-ства (клинические проявления, гиперхромию, гемолиз, панцитопению, изменения костн-ого мозга) . У постели больного следует при осмотре обратить внимание на цвет кожи и сразу проводить дифференциальное отличие этой анемии от дефицитной по железу и гемолитической (сидеропения, ретикулоцитоз), чтобы заключиться по всем параметрам в диагноз В12-дефицитной анемии.
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ: ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ОТ ТОКСИЧЕСКОГО ВОЗДЕЙСТВИЯ, ОТ ЛУЧЕВОГО ВОЗДЕЙСТВИЯ И ИММУННОГО ГЕНЕЗА
КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПО - И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ. Выделяют две основные группы гипо - и апластических анемий: врожденные (генуинные) и приобретенные различной этиологии. Существует парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.
Этиология. Гипоплазия кроветворения может развиться под влиянием различных внешних факторов, оказывающих миелотоксическое действие. Угнетение кроветворения может также возникнуть под воздействием эндогенных токсических факторов. Приблизи-тельно в половине случаев выяснить причину заболевания не удается – идиопатическая форма гипопластической анемии. Существуют наследственные формы болезни. А.В.Демидова (1993) приводит следующую классификацию причин апластических анемий: 1. Идиопатические формы 2. Конституциональные (анемия Фанкони, Блекфена-Дайемонда - Дамешека). 3. Приобретенные, вызываемые следующими физическими и химическими агентами: а) бензол б) ионизирующая радиация в) алкилирующие агенты г) антиметаболиты (антагонисты фолиевой кислоты, пурина и пиримидина) 4. Аплазия, развивающаяся по механизму идиосинкразии (прием ряда лекарств у повышенно чувствительных лиц). Лекарства и вещества, вызывающие аплазию кроветворения по этому механизму: левомицетин, фенилбутазон, ПАСК, пирамидон, препараты золота, инсектициды 5. Гепатит. Вероятность развития аплазии кроветворения не коррелирует с тяжестью хронического гепатита. Может развиваться по выздоровлению от гепатита. 6. Беременность. Апластическая анемия, развивающаяся во время беременности, может пройти после рождения плода. 7. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - болезнь Маркиафавы-Микели. 8. Разное: милиарный туберкулез, цитомегаловирусный сепсис, зоб Хашимото, тимома, гипотиреоз.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.