Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 12

Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации: болезнь Маркиафавы - Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) - это приобретенная гемолитическая анемия, гемолитические кризы в ночное время с разрушением эритроцитов в сосудистом русле. Патогенез: дефект в строении оболочки эритроцитов возникает в результате соматической мутации - их мембрана как бы имеет множество дырочек, что способствует легкому разрушению клеток комплементом. Во время гемолиза не весь гемоглобин связывается гапто-глобином, поэтому он выделяется почками. В эпителии почечных канальцев образуется гемосидерин (гемосидероз почек). Клиника:  анемия, желтуха и боли в животе с появ-лением мочи красно – коричневого или почти черного цвета (гемосидерин). Уровень гемоглобина плазмы во время криза повышается (розовая плазма). Боли в животе обусловлены тромбозами мелких сосудов брюшной полости. При тромбозах воротной вены могут быть увеличены пе­чень и селезенка. В периферической крови снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, умеренный ретикулоцитоз, лейкопения и тромбоцитопения, может быть снижен уровень сывороточного железа, содержание билирубина больше нормы. Диагноз не представляет затруднений. В трудных случаях помогает кислотный тест Хема. Эритроциты больных гемолизируются в свежей подкисленной сыворотке (нормальные эритроциты не гемолизируются) и сахарозная проба - при добавлении к сыворотке саха­розы происходит гемолиз эритроцитов. Лечение: патогенетических методов нет. Спленэктомия неэффективна, кортикостероиды тоже. Обсуждается применение андрогенных гормонов и витамина Е. Для гемотрансфузий рекомендуется переливать трижды отмытые эритроциты или эритроцитарную массу длительностью (7 - 8 дней) срок хранения. Антикоагулянты по показаниям. Прогноз относительно благоприятный, бывают спонтанные ремиссии.

Гемолитические анемии при механическом повреждении оболочки эритроцитов:  а) при протезировании клапанов сердца - редко имеет место гемоглобинурия и повышен свободный гемоглобин плазмы, селезенка не увеличена б) маршевая гемоглобинурия - чаще наблюдается у солдат после дли­тельной ходьбы. Патогенез неясен. Проявляется черной мочой, иногда повышается билирубин.

6. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Основным видом практической работы на все 4  занятия является индивидуальная курация больных и разбор больных по теме в группе в первые 3 дня, затем все завершается семинаром по теме «Дифференциальная диагностика анемий». Во время курации при сборе анамнеза и при объективном обследовании необходимо уточнить ряд важных моментов, которые помогли бы уточнить причину заболевания (в первую очередь опухолевую природу заболевания). Учитывая анамнестические сведения, данные осмотра и результаты лабораторного исследования, необходимо выделить основные синдромы и сформулировать диагноз. Это первая составная часть представления о больном. Затем намечается план дополнительного обследования и план лечения. Курация больного завершается написанием истории болезни. При докладе курируемого больного необходимо конкретизировать особенности той или иной анемии, критерии тяжести и остроту процесса. Разбор больного завершается выбором рациональной терапии.

При освоении практических навыков необходимо научиться оценивать результаты обследования (анализы крови при различных анемиях, знакомить студентов с миелограммами при В12-дефицитной и апластической анемиях)..


Приложение № 1

7. ЗАДАНИЯ НА УЯСНЕНИЕ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

001. Назовите факторы, активизирующие эритропоэз:

а. гипоксические состояния

б. спленэктомия

в. острая кровопотеря

г. гемолиз

д. все верно

Правильный ответ: д

002. Назовите основные виды пластического материала, необхо-димого для построения гемоглобина:

а. белки

б. жиры

в. углеводы

г. железо

д. верно все

Правильный ответ: а, г

003. Какие изменения костного мозга характерны для острой пост-геморрагической анемии?

а. мегалобластный тип кроветворения

б. замещение жирового костного мозга кроветворным

в. наличие 30 % бластных клеток

г. опустошение кроветворения в костном мозге по всем росткам

д. все варианты сомнительны

Правильный ответ: б

004. Назовите изменения периферической крови, характерные для железодефицитной анемии:

а. лейкопения сосдвигом нейтрофилов влево

б. резкое снижение цветового показателя

в. дегенеративные изменения эритроцитов: микроцитоз, анизо-и пойкилоцитоз

г. снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л

д. все верно

Правильный ответ: д

005. Перечислите состояния, при которых наблюдается повышенная потеря железа из организма:

а. усиленная потливость при работе в горячих цехах

б. кровотечения из желудочно-кишечного тракта

в. почечные кровотечения

г. маточные кровотечения

д. верно все

Правильный ответ: д

006. При каких из указанных заболеваний недостаточно усваивается железо в организме?

а. ХПН

б. ахлоргидрия

в. гастрэктомия, резекция желудка

г. энтриты, резекция тонкого кишечника

д. при всех

Правильный ответ: д

007. Какие положения, касающиеся всасывания железа, правильные?

а. легче всасывается невосстановленное железо

б. увеличено у больных железодефицитной анемией

в. увеличивается под влиянием аскорбиновой кислоты

г. происходит главным образом в начальных отделах тонкого кишечника

д. правильного ответа нет

Правильный ответ: б, в, г

008. При каком состоянии дефицит железа наименее вероятен?

а. при отравлении свинцом

б. при гемодиализе

в. при резекции желудка

г. при болезни Рандю - Ослера

д. при идиопатическом легочном гемосидерозе

Правильный ответ: а

009. У больной одышка, головокружение, сжимающие боли за гру-диной при физической нагрузке. Страдает геморроидальными крово-течениями. Гемоглобин 105 эритроциты 4,1. При углубленном ис-следовании Вы вправе ожидать:

а. снижение уровня сывороточного железа

б. снижение цветного показателя

в. ретикулоцитоза (умеренного)

г. лейкоцитоза

д. верно все

Правильный ответ: а, б, в

010. У больной жалобы на утомляемость и слабость. Имеет обильные (по 6-7 дней месяч-ные). Гемоглобин 85 эритроциты 4,0 цветной показатель 0,67. Какой из препаратов целесо-образно назначить больной ?