Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации: болезнь Маркиафавы - Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) - это приобретенная гемолитическая анемия, гемолитические кризы в ночное время с разрушением эритроцитов в сосудистом русле. Патогенез: дефект в строении оболочки эритроцитов возникает в результате соматической мутации - их мембрана как бы имеет множество дырочек, что способствует легкому разрушению клеток комплементом. Во время гемолиза не весь гемоглобин связывается гапто-глобином, поэтому он выделяется почками. В эпителии почечных канальцев образуется гемосидерин (гемосидероз почек). Клиника: анемия, желтуха и боли в животе с появ-лением мочи красно – коричневого или почти черного цвета (гемосидерин). Уровень гемоглобина плазмы во время криза повышается (розовая плазма). Боли в животе обусловлены тромбозами мелких сосудов брюшной полости. При тромбозах воротной вены могут быть увеличены печень и селезенка. В периферической крови снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, умеренный ретикулоцитоз, лейкопения и тромбоцитопения, может быть снижен уровень сывороточного железа, содержание билирубина больше нормы. Диагноз не представляет затруднений. В трудных случаях помогает кислотный тест Хема. Эритроциты больных гемолизируются в свежей подкисленной сыворотке (нормальные эритроциты не гемолизируются) и сахарозная проба - при добавлении к сыворотке сахарозы происходит гемолиз эритроцитов. Лечение: патогенетических методов нет. Спленэктомия неэффективна, кортикостероиды тоже. Обсуждается применение андрогенных гормонов и витамина Е. Для гемотрансфузий рекомендуется переливать трижды отмытые эритроциты или эритроцитарную массу длительностью (7 - 8 дней) срок хранения. Антикоагулянты по показаниям. Прогноз относительно благоприятный, бывают спонтанные ремиссии.
Гемолитические анемии при механическом повреждении оболочки эритроцитов: а) при протезировании клапанов сердца - редко имеет место гемоглобинурия и повышен свободный гемоглобин плазмы, селезенка не увеличена б) маршевая гемоглобинурия - чаще наблюдается у солдат после длительной ходьбы. Патогенез неясен. Проявляется черной мочой, иногда повышается билирубин.
6. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА
Основным видом практической работы на все 4 занятия является индивидуальная курация больных и разбор больных по теме в группе в первые 3 дня, затем все завершается семинаром по теме «Дифференциальная диагностика анемий». Во время курации при сборе анамнеза и при объективном обследовании необходимо уточнить ряд важных моментов, которые помогли бы уточнить причину заболевания (в первую очередь опухолевую природу заболевания). Учитывая анамнестические сведения, данные осмотра и результаты лабораторного исследования, необходимо выделить основные синдромы и сформулировать диагноз. Это первая составная часть представления о больном. Затем намечается план дополнительного обследования и план лечения. Курация больного завершается написанием истории болезни. При докладе курируемого больного необходимо конкретизировать особенности той или иной анемии, критерии тяжести и остроту процесса. Разбор больного завершается выбором рациональной терапии.
При освоении практических навыков необходимо научиться оценивать результаты обследования (анализы крови при различных анемиях, знакомить студентов с миелограммами при В12-дефицитной и апластической анемиях)..
Приложение № 1
7. ЗАДАНИЯ НА УЯСНЕНИЕ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
001. Назовите факторы, активизирующие эритропоэз:
а. гипоксические состояния
б. спленэктомия
в. острая кровопотеря
г. гемолиз
д. все верно
Правильный ответ: д
002. Назовите основные виды пластического материала, необхо-димого для построения гемоглобина:
а. белки
б. жиры
в. углеводы
г. железо
д. верно все
Правильный ответ: а, г
003. Какие изменения костного мозга характерны для острой пост-геморрагической анемии?
а. мегалобластный тип кроветворения
б. замещение жирового костного мозга кроветворным
в. наличие 30 % бластных клеток
г. опустошение кроветворения в костном мозге по всем росткам
д. все варианты сомнительны
Правильный ответ: б
004. Назовите изменения периферической крови, характерные для железодефицитной анемии:
а. лейкопения сосдвигом нейтрофилов влево
б. резкое снижение цветового показателя
в. дегенеративные изменения эритроцитов: микроцитоз, анизо-и пойкилоцитоз
г. снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л
д. все верно
Правильный ответ: д
005. Перечислите состояния, при которых наблюдается повышенная потеря железа из организма:
а. усиленная потливость при работе в горячих цехах
б. кровотечения из желудочно-кишечного тракта
в. почечные кровотечения
г. маточные кровотечения
д. верно все
Правильный ответ: д
006. При каких из указанных заболеваний недостаточно усваивается железо в организме?
а. ХПН
б. ахлоргидрия
в. гастрэктомия, резекция желудка
г. энтриты, резекция тонкого кишечника
д. при всех
Правильный ответ: д
007. Какие положения, касающиеся всасывания железа, правильные?
а. легче всасывается невосстановленное железо
б. увеличено у больных железодефицитной анемией
в. увеличивается под влиянием аскорбиновой кислоты
г. происходит главным образом в начальных отделах тонкого кишечника
д. правильного ответа нет
Правильный ответ: б, в, г
008. При каком состоянии дефицит железа наименее вероятен?
а. при отравлении свинцом
б. при гемодиализе
в. при резекции желудка
г. при болезни Рандю - Ослера
д. при идиопатическом легочном гемосидерозе
Правильный ответ: а
009. У больной одышка, головокружение, сжимающие боли за гру-диной при физической нагрузке. Страдает геморроидальными крово-течениями. Гемоглобин 105 эритроциты 4,1. При углубленном ис-следовании Вы вправе ожидать:
а. снижение уровня сывороточного железа
б. снижение цветного показателя
в. ретикулоцитоза (умеренного)
г. лейкоцитоза
д. верно все
Правильный ответ: а, б, в
010. У больной жалобы на утомляемость и слабость. Имеет обильные (по 6-7 дней месяч-ные). Гемоглобин 85 эритроциты 4,0 цветной показатель 0,67. Какой из препаратов целесо-образно назначить больной ?
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.