Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 7

1.Мягкое течение  (гипопластическая анемия): а) гематокрит больше 32%:  б) сегменто-ядерные  меньше 2000 в мкл:  в) тромбоциты  больше 20,0: г) костный мозг: умеренное снижение клеточности.

2.Тяжелое течение (апластическая) :   а) число ретикулоцитов меньше 1%:  б) сегменто-ядерные 500 в мкл:  в) тромбоциты менее 20,0:  г) костный мозг: выраженная гипоплазия или аплазия.

Есть такое понятие - спленогенные панцитопении (вернее, гиперспленизм), т.к. несмотря на периферическую панцитопению, костный мозг не гипопластичен, напротив, гиперпластичен. Некоторые авторы относят к гипопластическим анемиям анемии при лейкозах и метастазах рака. Считается более правильным называть эти анемии мета-пластическими, т.к. костный мозг по существу не аплазирован. Но известны случаи развития истинной аплазии при терми­нальных лейкозах и даже при эритремии.

ДИАГНОЗ апластической анемии может быть вероятным лишь в тех случаях, когда имеется трёхростковая цитопения. Не может быть апластической анемии без тромбо-цитопении или нейтропении. Выявление панцитопении в периферической крови служит основанием для стернальной пункции, чтобы исключить гемобластозы и  В12 - дефи­цитную анемию. Диагноз апластической анемии может быть поставлен только после исследования костного мозга.

ТЕРАПИЯ  апластических анемий.  При выборе метода лечения следует учитывать харак-тер, этиологию и патогенез апластической анемии, поэтому в терапии апластической ане-мии  используют: глюкокортикоиды, эритроцитарную массу и кон-цент­рат тромбоцитов; андрогены – эффективность различная, но у некоторых по­ложи-тельная (эффект наступает через несколько месяцев иди даже лет от начала терапии); иммунносупрессивную терапию (включает высокие дозы циклофосфана), чаще назначается после спленэктомии; трансплантацию костного мозга - это метод выбора в лечении заболева­ния, эффективна пересадка только сингенного (от однояйцевого близнеца) костного мозга, дающая полное выздоровление. Некоторую эффективность дает циклоспорин в лечении взрослых боль-ных апластической анемией.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОРАЗРУШЕНИЯ – ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕ-МИИ (ВРОЖДЕННЫЕ, ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ)

Под названием «Гемолитические анемии» объединяется большая группа заболеваний, при которых основным патологическим процессом в организме является повышенный гемолиз эритроцитов. Многим гемолитическим анемиям свойственны определенные изменения морфологии эритроцитов. Часто недооценивают в диагностике анемии значе-ние ретикулоцитоза. Не без основания можно полагать, что многообразие этиологических факторов, приводящих к гемолизу эритроцитов, требует  всегда изучения механизмов внутриклеточного или внутрисосудистого разрушения клеток, чтобы верифицровать диагноз, назначить терапию. Эритроцит  – двояковогнутый диск, при прохождении через сосуд может обратимо изменять свою форму (вытягиваться). Эритроцит содержит кон-центрированный раствор гемоглобина и ферменты, сверху окружен мембраной, функция которой обеспечивает существование эритроцита в течение почти 4-х месяцев и прохождения пути в токе крови, превышающего 200 км.  Мембрана - это белково-липидно-полисахаридный комплекс. Липиды определяют непроницаемость мембран для ионов. Одной из функций мембраны эритроцита является сохранение нормального ионного равновесия. Для переноса ионов необходима АТФ. В эритроците происходит гликолиз, функционирует пентозофосфатный цикл и система глютатиона. Гликолиз - это способность анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в результате чего образуется АТФ. Для катализа нужна гексокиназа и ряд других ферментов (глюкоза - 6 - фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа и др.). Для осуществления пентозофосфатного цикла (т.е. аэробного окисления глюкозы) необходимы ещё ряд ферментов. В эритроцитах происходит синтез глютатиона. В них содержится большое количество глютатиона в восстановленной форме. Окисляясь, глютатион предохраняет важные компоненты клетки от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжёлых металлов. Молекула гемоглобина - это 4 субъединицы, образованных комплексом гема и полипептидной цепи глобина. Гем - это протопорфириновое кольцо с атомом железа в центре. Полипептидные цепи глобина - это аминокислоты, расположенные в строгом порядке. Важную роль в осу-ществлении связи гема с глобином отводят аминокислоте гистидину. Стабильность молекулы гемоглобина поддерживается и системой глютатиона. У здоровых людей имеется основная фракция гемоглбина – НвА (98%), НвF -  фетальный гемоглобин, в крови новорожденного его 60 - 80%, затем  он заменяется на НвА и у взрослого фетального Нв только 1 - 2%. Эритроциты живут 100 - 130 дней. С возрастом в эритроците происходит целый ряд изменений. При старении уменьшается количество липидов в мембране, снижается активность ряда ферментов, но это не имеет большого значения для нормальных эритроцитов. Предполагается, что главным фактором, способствующим выживанию эритроцита, является его способность деформироваться. Двояковогнутая форма нормального эритроцита связана с избытком поверхности относительно объёма, это дает возможность эритроциту изменяться по форме, когда это требуется для прохождения узких участков. Сокращение поверхности эритроцита делает его ригидным. Причина изменения способности деформироваться может возникать вследствие нарушения обменных процессов. Гемоглобин разрушается, распадаясь на гем и глобин, первый этап разрушения гема - образование окисленной формы гема. Второй этап разрушения гема - образование билирубина. Но циркулирующие эритроциты не единственный источник билирубина, он может образоваться из гемоглобина нормального костного мозга, из миоглобина, цитохромов. Избыточная деструкция эритроцитов в результате воздействия разных причин на организм человека даёт клинические проявления анемии гемолитического типа.

Классификация  гемолитических  анемий. Основной чертой гемолитических является укорочение продолжительности жизни эритроцита.  Гемолитические анемии класси-фицируются на 2 основные большие группы:  I.  Наследственные гемолитические анемии 2.  Приобретённые гемолитические анемии