Черепные нервы (анатомия, клиника, диагностика и лечение): Учебное пособие, страница 20

·  смещение гортани (при поражении стволов XII нерва).

Псевдобульбарный паралич.

Псевдобульбарный паралич возникает при двустороннем поражении центрального звена IX, X, XII пар черепных нервов (cortico-nuclearis). Он появляется при очагах в обоих полушариях головного мозга и в основании верхних отделов ствола мозга. Клинически для него характерна та же триада симптомов, что и при бульбарном параличе (дисфония, дисфагия, дизартрия), но нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный рефлекс высокий, появляются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Часто встречаемые рефлексы орального автоматизма:

·  рефлекс Вюрпа или хоботковый рефлекс (сокращение круговой мышцы рта или выпячивание губ вперед при их ударе молоточком);

·  рефлекс Карчикяна или дистантно-оральный рефлекс (выпячивание губ вперед при приближении к ним молоточка);

·  рефлекс Аствацатурова (вытягивание губ вперед при ударе молоточком спинки носа);

·  рефлекс Маринеску-Родовича или ладонно-подбородочный рефлекс (раздражение рукояткой молоточка тенора вызывает сокращение мышц подбородка).

Псевдобульбарный синдром наблюдается при церебро-васкулярных заболеваниях (при острых или хронических нарушениях мозгового кровообращения с двусторонними очагами в полушариях мозга), мультифокальных энцефалитах, опухолях мозга, черепно-мозговых травмах.

3. СИНДРОМЫ СОЧЕТАННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

В клинике нервных болезней редко встречается изолированное поражение черепных нервов. Чаще это сочетанная патология, вовлекающая в патологический процесс несколько нервов.

Синдром кавернозного синуса наблюдается при вовлеченииIII, IV пары (число черепных нервов зависит от обширности процесса).

Этиология: воспалительные процессы лица; опухоль гипофиза; прорастающая опухоль носоглотки; артерио-венозная аневризма (АВА) внутренней сонной артерии и пещеристого синуса.

Клиника: экзофтальм, отек век, птоз, расходящееся косоглазие; пульсирующий шум в ушах (аневризма); выслушивается шум в глазничной области.

Синдром сфеноидальной щели (верхней глазничной щели) выявляется при поражении II, III, V (первая ветвь), VI пары черепных нервов.

Этиология: саркома основания черепа, евстахиевой трубы, носоглотки, лобного полюса; тромбоз, опухоль, аневризма пещеристой пазухи; поражение задней стенки орбиты, области отверстия зрительного нерва, верхнеглазничной щели; болезнь Фуа (офтальмоплегия, невралгия первой ветви тройничного нерва, экзофтальм, двусторонний отек век и конъюнктивы).

Клиника: триада Жако: слепота, офтальмоплегия, невралгия первой ветви тройничного нерва.

При синдроме верхней глазничной щели этиологические факторы следующие:

·  параселлярные менингиомы;

·  краниофарингеомы;

·  злокачественные опухоли носоглотки;

·  метастазы рака молочной железы и простаты;

·  инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии;

·  травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы.

Заболевание проявляется болезненной офтальмоплегией так же, как и ряд следующих синдромов.

Синдром вершины орбиты.

Этиология:

·  опухоль зрительного нерва и орбиты;

·  лимфоретикулярная инфильтрация орбиты;

·  воспаление клетчатки;

·  миозит экстраокулярных мышц;

·  периостит;

·  фиброзит.

Клиника: болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком, атрофией зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзоофтальмом и хемозом.

Болевая офтальмоплегия (синдром Толоза-Ханта –иногда болезнь Рошон-Дювино).

Этиология:

·  патологические процессы области верхней глазничной щели;

·  негнойное воспаление наружной стенки пещеристого синуса;

·  перартериит каротидного сифона;

·  опухоль гипофиза.

Клиника:

·  периферические или постоянные резкие, мучительные, нетерпимые спонтанные односторонние ретро- и периорбитальные боли с одновременным повреждением глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) той же стороны;

·  диплопия;

·  экзофтальм, иногда значительный;

·  птоз;

·  длительность приступа от нескольких часов до двух-трех недель.

Дифференциальная диагностика: проводится с синдромом кавернозного синуса.

Синдром Градениго определяется при вовлечении в патологический процесс V,VI, иногда III, VII пары.

  Этиология: поражение верхушки пирамидно-височной кости при мастоидите (гнойный отит); ОРВИ.

Клиника: боль в височно-теменной области, изменение глазного дна и полей зрения, паралич прямой наружной мышцы глаза, тригеминальные боли.

Синдром мосто-мозжечкового угла дигностируется при заинтересованности V, VII, VIII пары, иногда и VI пары.

Этиология: невринома слухового нерва; опухоль мозга и его оболочек; кистозный арахноидит; менингиты.

Клиника: боли и нарушение чувствительности на лице, клиника невропатии лицевого нерва, снижение слуха и сходящееся косоглазие.

Синдром яремного отверстия (Сибентана-Верне) включает поражение IX, X, XI пар черепных нервов.

Этиология: инфекции, травма, опухоли в области яремного отверстия.

Клиника: дисфония; дисфагия; парез мягкого неба; утрата глоточного рефлекса на стороне очага; атрофия мышц m. sternocleideоmastoidea, m. trapezins; опущение плеча; “крыловидная лопатка”; утрата лопаточного рефлекса на стороне очага.

Синдром Гарсена

Этиология: плоские саркомы основания черепа, опухоли носоглотки (назофарингеальная лимфоэпителиома), саркоидоз Бека, туберкулезный менингит.

Клиника: одностороннее поражение всех черепных нервов на основании мозга (I-XII пар) без гипертензионного синдрома или с признаками повышения внутричерепного давления (головная боль, застойный сосок зрительного нерва), иногда сопровождается чувствительными и двигательными расстройствами конечностей проводникового типа. Может встречаться частичный синдром Гарсена без участия I-II пар черепных нервов.

Синдромы поражения черепных ямок:

Передняя черепная ямка:

1.  Гипосмия (аносмия) – I пара.

2.  Амавроз (амблиопия) на стороне очага вследствие первичной атрофии соска зрительного нерва, застойный диск на противоположной стороне – синдром Фостера Кеннеди – II пара.

Средняя черепная ямка:

1.  Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, диплопия – III пара.