Гемоглобиноз — thalassemia minor, при котором беременность возможна, отличается семейно-наследственным характером, соматическими изменениями, типичной морфологией эритроцитов, данными на гемолиз и прежде всего наличием патологического гемоглобина.
Эссенциальная тромбопения (morbus Werlhofi) выражается циклически рецидивирующей пурпурой еще с детского возраста или в период полового развития. Беременность обычно благоприятно воздействует на основное заболевание, а в костном мозге обнаруживается односторонняя неэффективная гиперплазия мегакариопоэза.
Истинная пернициозная анемия поражает женщин чаще всего в возрасте старше 35 лет. Ей характерна типичная клиническая картина со спленомегалией, глосситом Гунтера, нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта и неврологическими расстройствами,которые отсутствуют припернициозоподобной миелопатии. Кроме того, в периферической крови обычно не наблюдается мегалоцитоз и лейкопения с лимфоцитозом.
Дифференциальный диагноз панцитопенической миелопатии от идиопатической апластической анемии одна из самых трудных задач не только потому, что она может полностью имитировать ее, но и потому, что первичная апластическая анемия нередко проявляется во время беременности.Решающее значение в таких случаях имеют анамнез и возможное наличие данных относительно гематологического статуса женщины до наступления беременности. Важное значение имеет и эволюция после родов или прерывания беременности. Спонтанное излечение свидетельствует в пользу миелопатии, тогда как при апластической анемии оно почти не наблюдается. Конечно, в таких случаях следует иметь в виду, что такой благоприятный исход при миелопатии возможен лишь при условии, что прерывание беременности выполнено своевременно.
Алейкемический миелоз, хотя и в редких случаях, можно иметь в виду при тех формах миелопатии, которые сопровождаются лейкомоидной картиной крови и нормальным или пониженным числом лейкоцитов. Вопрос здесь решается опять – таки на основании миелограммы, которая позволяет обнаружить гиперпластический процесс гранулоцитопоэза.
ЛЕЧЕНИЕ
Здесь остановимся главным образом на самом важном для повседневной практики.
Прежде всего необходимо подчеркнуть, что каждая беременная, больная миелопатией, нуждается в строго индивидуализированном подходе. Это необходимо ввиду сложных патогенетических механизмов этого состояния, как и его разнообразных форм. Само лечение проводится консервативными и (или) хирургическими средствами. Первые включают в себя соблюдение режима, пищу и применение медикаментов, а вторые — прерывание беременности или преждевременные роды.
Режим зависит в основном от общего состояния больной. При более легких формах, как гипохромная и токсогипопластическая анемия (в начале), нет необходимости в госпитализации больной. Однако домашний режим необходимо сочетать с тщательным наблюдением и регулярным контролем. При ухудшении гематологических показателей, даже без каких-либо особых клинических проявлений, беременную следует направить в стационар, как и при всех остальных формах миелопатий.
В связи с режимом больной надо указать, что, помимо купания для соблюдения гигиены, допускается проведение и некоторых более легких водных (гидротерапевтических ) процедур, так как доказано, что они повышают значительно эндогенную продукцию кортизола.
Нет надобности в соблюдении диетического режима, который отличается от режима, обычно рекомендуемого беременным. Однако необходимо указать, что она должна ежедневно получать по 120—130 г белков, которые играют роль не только как незаменимые для развития организма вещества, но и как стимуляторы секреции гормонов надпочечниками. Такой эффект оказывают и острые приправы (перец), но их по понятным причинам нельзя рекомендовать беременным. В общем пища беременной должна быть богатой витаминами и свежими овощами, в которых содержится достаточное количество антианемических факторов.
Первое место среди медикаментозных средств занимают производные кортизона, точнее дельтакортикоиды: преднизон, преднизалон и урбазон. Естественный кортизол (= гидрокортизон) и кортизон уже не применяют , так как они вызывают ряд побочных явлений, главным образом задержку воды и соли, что для беременных нежелательно. Кроме того, их действие в несколько раз слабее (3—4 раза), чем синтетических производных — дельта-кортикоидов.
Мощные фтористые производные, как дексаметазон (декадрон) и бетаметазон (целестон), также следует избегать назначать беременным, так как установлено, что они, хотя и не вызывают задержки воды и соли, оказывают побочное действие, главным образом на эндокринную систему. По тем же причинам депо- и препараты продленного действия (retard-препараты) вообще нельзя назначать беременным ввиду того, что их большие дозы и длительное действие очень сильно нарушают физиологический ритм различных процессов в организме.
Учитывая,что миелопатия является поздним токсикозом сложного иммунно-аллергического генеэа с вовлечением в процесс всей гемоиммунной системы, вместе с относительной недостаточностью надпочечников, глубоко нарушенным органическим и водно-электролитным обменом, становится совершенно ясно, что для восстановления нарушенного гомеостаза наиболее подходящим и эффективным средством являются кортикоиды. Благодаря своему иммуносупрессивному, регулирующему и стимулирующему действию они быстрее всего приводят к желаемому результату.
По этому поводу нелишне указать, в чем именно выражается их специфическое воздействие на миело- и лимфопоэз. Клинически и экспериментально установлено, что рациональная кортикотерапия приводит к следующим результатам:
1. Увеличению общего количества эритроцитов с повышением содержания гемоглобина в них.
2. Увеличению ретикулоцитов и тромбоцитов.
3. Снижению количества гранулоцитов и сдвигу белого ряда крови влево.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.