В миелограмме при тотальной панцитопении устанавливают наличие жирного и пустого костного мозга с одиночными гнездами из мелкого лимфоидоклеточного ретикулума. У больных с частично сохраненным костным мозгом при проколе получают скудное количество желтоватой слизистой массы, указывающей на гипоплазию, тяжелое повреждение, реакцию стромы и обилие клеточных теней. Разрастание ретикулогистиоцитарной системы в таких случаях достигает самой высокой степени, но оно не эффективно, так как дальнейшая дифференциация родоначальных клеток полностью задерживается.
Патогенетически МГ V представляет собой конечную стадию развития ирритативно-депрессивного синдрома, описанного при МГ II. При этом заболевании функциональный миелопарез дости-гает миелопаралша с гипо-апластическим костным мозгом, так что до полного угасания миелопоэза (миелофтиза) всего лишь один шаг. Поэтому случай спонтанного излечения, как например описанный Haward и Scott, является уникальным примером. Оба автора наблюдали пациентку, у которой при каждой беременности развивалась панмиопатия, а после родов состояние больной снова восстанавливалось.
Само собой разумеется, что при такой, самой тяжелой форме миелопатии медикаментозное лечение мало эффективно.Вот почему у таких больных необходимо своевременно обдумать вопрос о прерывании беременности. При более легкой форме заболевания, с отчасти сохранившимся костным мозгом, можно попытаться провести лечение глюкокортикоидами и переливанием крови. Однако, если не наступит быстрый результат, необходимо своевременно опять-таки прервать беременность. В противном случае рокового исхода нельзя будет избежать ни гемо- или миелотрансфузиями, ни запоздавшим кесаревым сечением.
Описанные формы myelopathia gravidarum не являются статическими и неизменными. Наоборот, они изменчивы и динамичны, так же, как динамичен сам гестационный процес, обусловливающий их. Поэтому на практике всегда можно увидеть переход одной формы в другую. Например, токсо-гипопластическая (МГ II) форма без лечения может быстро перейти в панцитопеническую миелопатию (МГ V), а макропланоцитарная (МГ III), в пернициозоподобную (МГ IV). Этим объясняют существование и переходных форм с разнообразной морфологией, которые некоторыми авторами описываются как самостоятельные и редкие анемии беременных. Например, „диморфная" анемия М. Wintrobe и сотр., „смешанная" С. С. Sturgis и др., „рефрактерная" R. Holly и др.
По сути дела все они представляют собой различные проявления одного и того же заболевания — миелопатии, которая, как было сказано выше.многообразна и находится в непрерывном развитии. Если придерживаться чисто морфологических критериев, то ее следовало бы назвать „полиморфной анемией беременных", так как в крови никогда не обнаруживается только один вид изменений, как бы он ни преобладал над другими.
Этот факт лишний раз подчеркивает большое диагностическое и прогностическое значение гематологического статуса, так как проведение динамического контроля гемограммы в сочетании с миелограммой дает реальное представление (и то на клеточном уровне) о функциональном и органическом состоянии гемопоэза. В свою очередь изменения клеточного состава убедительно указывают на единый гемогестозный процесс, в который вовлекается вся гемоиммунная система.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Из описания различных форм миелопатии видно, что она может имитировать ( и то весьма удачно) ряд первичных заболеваний крови, как талассемия, наследственный сфероцитоз, пернициоз-ная анемия, эссенциальная тромбопения и др., от которых ее необходимо отличать по мере надобности.
В общих линиях дифференциальный диагноз базируется на нескольких основных положениях, имеющих первостепенное значение. Таковы:
1. Наличие самой беременности, во время которой установлено указанное состояние. Независимо от того, играет ли беременность роль провокирующего или проявляющего фактора, наличие ее всегда следует учитывать.
2. Очень важно еще при снятии объективного статуса обратить внимание на т. наз. „отрицательную клиническую находку", описанную выше, а именно:
а) состояние наступило без кровопотери;
б) течение его афебрильное;
в) пулсь нормальный или слегка учащен;
г) отсутствует
гепатоспленомегалия и увеличение лимфатичес
ких узлов.
Исключение может составлять только панцитопеническая форма миелопатии, и то в конечной стадии.
3. Миелограмма играет решающую роль во всех случаях как для постановки диагноза, так и для дифференциального диагноза. Не следует удовлетворяться только клиническими сиптомами и анализом периферической крови, так как они могут ввести в заблуждение.
4. Спонтанное выздоровление после родоразрешения является наиболее надежным критерием этого состояния.Само собой разумеется, однако, что при наличии миелопатии очень редко можно допустить выжидания практической реализации этого положения.
Вот почему, наряду с приведенными выше основными моментами, следует учитывать и некоторые дополнительные данные, способствующие более легкому проведению дифференциального диагноза от следующих гемопатий:
Железодефицитная анемия беременных — более тяжелый случай. Как правило, при миелопатии нет дефицита железа или же он слабо выражен. Клиническая картина более тяжелая и состояние не поддается лечению препаратами железа.
Наследственный сфероцитоз отличается по обремененному семейному анамнезу и наличию клинической триады — анемии, желтухи, спленомегалии, которой соответствует гематологическая триада: микросфероцитоз, высокий ретикулоцитоз и пониженная осмотическая устойчивость. Большинство перечисленных признаков отсутствуют при миелопатии.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.