а)что состояние развилось без кровопотери,
б) что оно протекает без повышения температуры,
в) что пульс нормальный или слегка учащенный,
г) что отсутствует вообще увеличение печени,селезенки и лимфатических узлов.
Такая, так сказать, „отрицательная" находка не менее важна, чем описанная выше „положительная". Отрицательная находка является существенным симптомом в клинической характеристике миелопатии и играет большую роль в диагнозе и дифференциальной диагностике от первичных заболеваний крови.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
При определении миелопатии было подчеркнуто, что речь идет о гемогестозе, то есть о позднем токсикозе беременности с преимущественным нарушением гемоиммунной системы. Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что патологический процесс охватывает всю гемоиммунную систему: периферическую кровь, костный мозг и лимфоретикулярную ткань со всеми сериями клеток — эритроцитарной, тромбоцитарной, гранулоцитарной, монофагоцитарной, ретикулогистиоцитарной и лимфоплазматической. Однако в качественном и количественном отношении повреждение отдельных серий выражено различно. Этим обусловливается большая вариабельность цифровых величин и морфологического состава при различных формах миелопатии.
Наиболее значительными и ведущими являются изменения в костном мозге, то есть состояние миелопоэза, так как, в конечном счете, этим состоянием определяется характер заболевания, способ течений и периферический синдром. Для постановки точного диагноза и составления правильного лечения необходимо знать эти изменения, так как миелопатия представляет собой многоликое заболевание, успешное лечение которого очень зависит от вида и степени повреждения.
Несмотря на это, прежде чем остановиться на описании отдельных форм, постараемся дать общее, хотя и беглое представление об этом состоянии. В качестве основы используем миело-гемати-ческие изменения, у которых несмотря на большую вариабельность имеется единая общая характеристика.
А. Гемограмма — в периферической кровяной ткани обнаруживают:
1. Тяжелый анемический синдром с НЬ ниже 40% (в среднем 35%) и эритроцитов меньше 2 000 000 (в среднем 1 980 000). В качественном отношении имеются всевозможные морфологические изменения, различная окраска и содержание гемоглобина.
2. Количество ретикулоцитов сильно снижено, причем они могут даже отсутствовать в периферической крови.
3. Гематокрит ниже 30% (в среднем 27%).
4. Часто обнаруживают нормобласты (в среднем 5 на 100 белых клеток в периферической крови).
5. Гранулоцитарная серия показывает непостоянный лейкоцитоз с тенденцией к развитию лейкопении вплоть до агранулоцитоза. В качественном отношении — тяжелые токсико-дегенеративные изменения. Регулярно наблюдается значительный сдвиг влево, вкл. до миелоцитов. Эозиноциты и базоциты отсутствуют или же количество их увеличено.
6. Лимфопения выражена четко (в среднем 5%), тогда как количество плазматических клеток увеличено. В качественном отношении обнаруживают выраженную плазматизацию лимфоцитов, а плазмоциты —преимущественно являются формами раздражения (Reizform).
7. Увеличение количества монофагоцитов, ретикулярных и гистиоцитарных элементов в периферической крови.
8. Тромбоциты регулярно уменьшены (в среднем 87 000), но они могут вообще отсутствовать в крови.
Б. Миелограмма — в костном мозге наблюдается наличие особого раздражительно-депрессивного
синдрома. Он охватывает все серии клеток, но в различной степени, и характеризуется:
1. Пассивной гиперплазией (увеличением более молодых и уменьшением более зрелых клеток) главным образом эритроцитарной и тромбоцитарной серий и в меньшей степени гранулоцитарной.
2. Общей депрессией функций костного мозга — пролиферации, созревания, дифференциации и выделения клеток.
3. Повышенным распадом миелокариоцитов — голые ядра, остатки клеток, тени Боткина — Gumprecht.
4. Значительным разрастанием (относительным и абсолютным) лимфоплазмоцитарной и ретикулогистиоцитарной серий с увеличением количества плазмоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток и целых тяжей (синцитиума) из мелких лимфоидных элементов.
Следовательно, миелограмма свидетельствует об одновременном раздражении и угнетении (ингибировании) костного мозга с функциональным stop. Эти изменения позволяют думать о существовании гестационного миелопареза, достигающего в самых тяжелых случаях миелопаралича.
Описанный гематологический статус убедительно указывает на серьезность состояния. Это подтверждается и при применении методов функциональной семейологии костного мозга, причем при определении кривых созревания эритроцитарной и гранулоци-тарной серии обнаруживают значительные отклонения от нормы. Но настоящие размеры поражения становятся более явными лишь при описании отдельных форм этого заболевания.
Описанные формы myelopathia gravidarum не являются статическими и неизменными. Наоборот, они изменчивы и динамичны, так же, как динамичен сам гестационный процес, обусловливающий их. Поэтому на практике всегда можно увидеть переход одной формы в другую. Например, токсо-гипопластическая (МГ II) форма без лечения может быстро перейти в панцитопеническую миелопатию (МГ V), а макропланоцитарная (МП II), в перницио-зоподобную (МГ IV). Этим объясняют существование и переходных форм с разнообразной морфологией, которые некоторыми авторами описываются как самостоятельные и редкие анемии беременных. Например, „диморфная" анемия М. Wintrobe и сотр., „смешанная" С. С. Sturgis и др., „рефрактерная" R. Holly и др.
По сути дела все они представляют собой различные проявления одного и того же заболевания — миелопатии, которая, как было сказано выше,многообразна и находится в непрерывном развитии. Если придерживаться чисто морфологических критериев, то ее следовало бы назвать „полиморфной анемией беременных", так как в крови никогда не обнаруживается только один вид изменений, как бы он ни преобладал над другими.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.