Беременность и анемии. Анемические состояния беременных, страница 17

Патогенетически МГ III обусловливается ингибирующим дейст­вием гестационного процесса,к которому присоединяется и некото­рый дефицит витамина B12. Это подтверждается хорошими резуль­татами, наблюдаемыми при комбинированном лечении глюкок ор-тикоидами и витамином B12.

IV.  Пернициозоподобная миелопатия (МГ IV)

Эта форма миелопатии самая редкая. Она встречает­ся один раз на 10 000 — 20 000 родов.

Это состояние впервые было описано P. Esch (1917) под назва­нием „Пернициозоподобная (гемолитическая) анемия беременных". Еще тогда автор подчеркнул, что она обусловливается беремен­ностью и отличается от истинной пернициозной анемии отсутствием глоссита Гунтера, спленомегалии и неврологических нарушений. Кроме того, при ней не обязательно наличие мегалоцитоза, лей­копении и лимфоцитоза.

Клинически МГ IV характеризуется   появлением желтухи во второй половине беременности. Желтуха не сопровождается зудом, она вызывается непрямой гипербилирубинемией, являющейся результатом повышенного распада эритроцитов. Этой же причиной обусловливается и повышенная уробилиногенурия без билирубина.


Такие признаки приводят к ошибочному диагнозу „инфекцион­ный гепатит", поэтому одна из наших больных до поступления в клинику была направлена на лечение в инфекционное отделение.

В периферической крови обнаруживают тяжелый анемический синдром гиперхромного характера. Средние величины наших боль­ных   были   следующие:   НЬ — 60 г/л,   эритр. — 1 450 000,   ЦП — 1,27!    Ретикулоцитов   —   30%0,   гематокрит — 28%,   лейк.— 7000, тромбоцитов — 45 000.

Морфологически среди эритроцитов преобладают нормомакро-циты с отдельными мегалоформами. Производит впечатление легкая уязвимость и значительная деформация эритроцитов. Клетки белого ряда обнаруживают сдвиг влево вплоть до мие-лоцитов, нейтрофилию, лимфопению до 7% и увеличение плазма­тических и ретикулярных элементов до 17%. Количество тромбо­цитов значительно снижено, но без качественных изменений.

При стернальной пункции макроскопически получают „красный" костный мозг с огромным разрастанием эритропоэза, с выраженным мегалобластным характером, охватывающим даже ретикулярные клетки.

Клетки белого ряда показывают пассивную гиперплазию с де­генеративными формами, более крупных размеров и замедленным созреванием. Количество мегакариоцитов увеличено, но большинство из них являются неактивными формами. Из других серий только лимфоплазматическая и ретикулогистиоци-тарная кажутся неизмененными, однако это только кажется, так как из миелограммы видно, что плазмоцитов почти в 3 раза бдльше, а в гистиоцитах наблюдается нарушенная и весьма ранняя дифференциация в направлении мегалобластов. Иными словами, в костном мозге наблюдается картина атипичной пернициозной анемии.

Патогенетически МГ IV обусловливается ингибирующим воз­действием беременности, сочетающимся с недостатком антипер-нициозных факторов, главным образом фолиевой кислоты и от­части витамина Е12, как и витамина С. Это отражается прежде всего на образовании клеток, так как нарушается синтез тимо-нуклеиновых кислот. Этот синтез прекращается на ранней стадии развития клеток, так что нарушенный синтез нуклеопротеидов ограничивает образование и в то же время усиливает распад их, потому что новые клетки, главным образом эритроциты, не пол­ноценны. В конечном счете развивается тяжелая гиперхромно-гемолитическая анемия с тромбопенией, без обязательного нали­чия лейкопении и лимфоцитоза.

Лечение кортикоидами повышает усвоение и утилизацию анти-пернициозных факторов, регулируя нарушенный синтез нуклеи­новых кислот. Вместе с витамином С, В12 и фолиевой кислотой это лечение нормализует и стимулирует продукцию клеток и в то же время снижает распад эритроцитов. Тем самым восстанавливается гомеостаз миелопоэза, что приводит к благоприятному эффекту комбинированного лечения кортикоидами и антипернициозными веществами.

V. Панцитопеническая миелопатия (МГ V)

Это наиболее тяжелая форма анемии ex graviditate. Она встре­чается чаще, чем предполагают, и существует в двух вариантах:

а) периферическая   панцитопения   с   отчасти   сохранившимся, хотя и тяжело пораженным костным мозгом и

б) тотальная панцитопения (периферическая и центральная) с угасшим миелопоэзом.

Поражения гемоиммунной системы при этих формах достигают конечных степеней — от полного функционального stop до ис­чезновения паренхимы костного мозга. По анамнестическим дан­ным некоторых больных можно получить сведения о перенесенном в прошлом инфекционном заболевании с вероятным нарушением миелопоэза. Однако в большинстве случаев, несмотря на целена­правленные поиски, таких данных обраружить не удается.

Клиническая картина характеризуется тяжелым общим состоя­нием с множественными геморрагическими симптомами. Гораздо реже (при первом варианте этого заболевания) можно наблюдать удивительное мнимое клиническое благополучие. Геморрагическим диатезом поражаются кожа, слизистые оболочки и внутренние органы. Исключение составляют только половые органы до родов. После родов могут наступить длительные, упорные кровотечения, с которыми трудно справиться.

Гематологически это состояние выражается апластическим син­дромом: очень тяжелой нормохромной анемией с гемоглобином до 37 г/л и эритроцитами —920 000! Ретикулоциты падают ниже 0,5%0, или же их вообще не обнаруживают. Гематокрит достигает 15% (при норме 42%).

Лейкопения выражена — в среднем 2400 клеток, причем может достичь и истинного агранулоцитоза с 425 и даже 250 клетками! Тромбопения достигает конечных величин — в среднем 8000 в мм3, а в отдельных случаях в периферической крови вообще нельзя обнаружить тромбоцитов. Морфологически преобладают нормальные эритроциты, гранулоциты претерпевают тяжелые дегенера­тивные изменения с прекращением созревания и дифференци­ации. Лимфоциты атипичны, причем относительное ко­личество их может достичь 72%. Остальные мононуклеарные клет­ки — моноциты, плазмоциты, ретикулярные и гистиоцитарные элементы регулярно увеличены, причем общее число их может превысить 40%.