Патогенетически МГ III обусловливается ингибирующим действием гестационного процесса,к которому присоединяется и некоторый дефицит витамина B12. Это подтверждается хорошими результатами, наблюдаемыми при комбинированном лечении глюкок ор-тикоидами и витамином B12.
IV. Пернициозоподобная миелопатия (МГ IV)
Эта форма миелопатии самая редкая. Она встречается один раз на 10 000 — 20 000 родов.
Это состояние впервые было описано P. Esch (1917) под названием „Пернициозоподобная (гемолитическая) анемия беременных". Еще тогда автор подчеркнул, что она обусловливается беременностью и отличается от истинной пернициозной анемии отсутствием глоссита Гунтера, спленомегалии и неврологических нарушений. Кроме того, при ней не обязательно наличие мегалоцитоза, лейкопении и лимфоцитоза.
Клинически МГ IV характеризуется появлением желтухи во второй половине беременности. Желтуха не сопровождается зудом, она вызывается непрямой гипербилирубинемией, являющейся результатом повышенного распада эритроцитов. Этой же причиной обусловливается и повышенная уробилиногенурия без билирубина.
Такие признаки приводят к ошибочному диагнозу „инфекционный гепатит", поэтому одна из наших больных до поступления в клинику была направлена на лечение в инфекционное отделение.
В периферической крови обнаруживают тяжелый анемический синдром гиперхромного характера. Средние величины наших больных были следующие: НЬ — 60 г/л, эритр. — 1 450 000, ЦП — 1,27! Ретикулоцитов — 30%0, гематокрит — 28%, лейк.— 7000, тромбоцитов — 45 000.
Морфологически среди эритроцитов преобладают нормомакро-циты с отдельными мегалоформами. Производит впечатление легкая уязвимость и значительная деформация эритроцитов. Клетки белого ряда обнаруживают сдвиг влево вплоть до мие-лоцитов, нейтрофилию, лимфопению до 7% и увеличение плазматических и ретикулярных элементов до 17%. Количество тромбоцитов значительно снижено, но без качественных изменений.
При стернальной пункции макроскопически получают „красный" костный мозг с огромным разрастанием эритропоэза, с выраженным мегалобластным характером, охватывающим даже ретикулярные клетки.
Клетки белого ряда показывают пассивную гиперплазию с дегенеративными формами, более крупных размеров и замедленным созреванием. Количество мегакариоцитов увеличено, но большинство из них являются неактивными формами. Из других серий только лимфоплазматическая и ретикулогистиоци-тарная кажутся неизмененными, однако это только кажется, так как из миелограммы видно, что плазмоцитов почти в 3 раза бдльше, а в гистиоцитах наблюдается нарушенная и весьма ранняя дифференциация в направлении мегалобластов. Иными словами, в костном мозге наблюдается картина атипичной пернициозной анемии.
Патогенетически МГ IV обусловливается ингибирующим воздействием беременности, сочетающимся с недостатком антипер-нициозных факторов, главным образом фолиевой кислоты и отчасти витамина Е12, как и витамина С. Это отражается прежде всего на образовании клеток, так как нарушается синтез тимо-нуклеиновых кислот. Этот синтез прекращается на ранней стадии развития клеток, так что нарушенный синтез нуклеопротеидов ограничивает образование и в то же время усиливает распад их, потому что новые клетки, главным образом эритроциты, не полноценны. В конечном счете развивается тяжелая гиперхромно-гемолитическая анемия с тромбопенией, без обязательного наличия лейкопении и лимфоцитоза.
Лечение кортикоидами повышает усвоение и утилизацию анти-пернициозных факторов, регулируя нарушенный синтез нуклеиновых кислот. Вместе с витамином С, В12 и фолиевой кислотой это лечение нормализует и стимулирует продукцию клеток и в то же время снижает распад эритроцитов. Тем самым восстанавливается гомеостаз миелопоэза, что приводит к благоприятному эффекту комбинированного лечения кортикоидами и антипернициозными веществами.
V. Панцитопеническая миелопатия (МГ V)
Это наиболее тяжелая форма анемии ex graviditate. Она встречается чаще, чем предполагают, и существует в двух вариантах:
а) периферическая панцитопения с отчасти сохранившимся, хотя и тяжело пораженным костным мозгом и
б) тотальная панцитопения (периферическая и центральная) с угасшим миелопоэзом.
Поражения гемоиммунной системы при этих формах достигают конечных степеней — от полного функционального stop до исчезновения паренхимы костного мозга. По анамнестическим данным некоторых больных можно получить сведения о перенесенном в прошлом инфекционном заболевании с вероятным нарушением миелопоэза. Однако в большинстве случаев, несмотря на целенаправленные поиски, таких данных обраружить не удается.
Клиническая картина характеризуется тяжелым общим состоянием с множественными геморрагическими симптомами. Гораздо реже (при первом варианте этого заболевания) можно наблюдать удивительное мнимое клиническое благополучие. Геморрагическим диатезом поражаются кожа, слизистые оболочки и внутренние органы. Исключение составляют только половые органы до родов. После родов могут наступить длительные, упорные кровотечения, с которыми трудно справиться.
Гематологически это состояние выражается апластическим синдромом: очень тяжелой нормохромной анемией с гемоглобином до 37 г/л и эритроцитами —920 000! Ретикулоциты падают ниже 0,5%0, или же их вообще не обнаруживают. Гематокрит достигает 15% (при норме 42%).
Лейкопения выражена — в среднем 2400 клеток, причем может достичь и истинного агранулоцитоза с 425 и даже 250 клетками! Тромбопения достигает конечных величин — в среднем 8000 в мм3, а в отдельных случаях в периферической крови вообще нельзя обнаружить тромбоцитов. Морфологически преобладают нормальные эритроциты, гранулоциты претерпевают тяжелые дегенеративные изменения с прекращением созревания и дифференциации. Лимфоциты атипичны, причем относительное количество их может достичь 72%. Остальные мононуклеарные клетки — моноциты, плазмоциты, ретикулярные и гистиоцитарные элементы регулярно увеличены, причем общее число их может превысить 40%.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.