Этот факт лишний раз подчеркивает большое диагностическое и прогностическое значение гематологического статуса, так как проведение динамического контроля гемограммы в сочетании с миелограммой дает реальное представление (и то на клеточном уровне) о функциональном и органическом состоянии гемопоэза. В свою очередь изменения клеточного состава убедительно указывают на единый еемогестозный процесс, в который вовлекается вся гемоиммунная система.
Формы миелопатии
1. Тяжелая гипохромная миелопатия (МГ I)
Эту форму заболевания по понятным причинам следовало бы выявлять главным образом у беременных близнецами или у женщин с близкими, следующими одна за другой беременностями и удлиненной лактацией. Это состояние в таких случаях можно было бы объяснить как результат преимущественно количественного дефицита железа. Однако практика показывает, что МГ I чаще всего появляется при одноплодной беременности. Так что в таких случаях пониженная утилизация железа в результате гестационного миелопареза имеет решающее значение, тогда как количественный недоимок его играет второстепенную роль. При этом, видимо, пониженная резорбция и сидеропения являются не причиной, а следствием нарушенного эритропоэза (см. Регуляция обмена железа).
Гемограмма у больных указывает на тяжелый анемический синдром гипохромного характера и следующие средние показатели: НЬ — 50 г/л; эритроцитов — 2 500 000; ЦП — 0,65; гематокрит — 25%; ретикулоцитов — 3°/00. В морфологическом отношении преобладают бедные гемоглобином эритроциты без особенной деформации.
В костном мозге наблюдается пассивная гиперплазия эритро-бластов с сильно нарушенной гемоглобинизацией и незначительный ретикулоцитоз. Поражение охватывает и гранулоцитопоэз. Тромбоциты остаются почти интактными, но ретикулярные элементы всегда увеличены и то в 2—3 раза выше нормы.
II. Токсо-гипопластическая миелопатия (МГ II)
Это наиболее частая, даже можно сказать типичная форма мие-лопатии, которая наблюдается более чем у 60% пораженных беременных. Она развивается преимущественно у много рожавших и легко рецидивирует, примерно в 1/3 случаев, при новой беременности.
Клиническая картина может варьировать в весьма широких границах, от почти полного отсутствия внешних признаков до тяжелого нарушения общего состояния организма наряду с водянкой, дерматозом, нефропатией и другими аллергическими нарушениями. Патогенетически процесс обусловливается ингибирую-щим действием беременности на гемоиммунную систему в целом. Характер изменений токсо-гипопластический и иммунно-аллер-гический, причем поражение охватывает все клеточные серии.
Гематологически процесс выражается параллельным развитием анемии, лейкопении и тромбопении, так что может имитировать апластическую анемию. В других случаях преобладает нарушение только одной серии, главным образом эритроцитарной, так что процесс может симулировать гипохромную анемию или первичные заболевания крови, как таласемия и наследственный сфероцитоз или эссенциальную тромбопению.
Гемограмма характеризуется наличием тяжелого анемического синдрома, однако он является нормохромным. В периферической крови часто обнаруживают нормобласты, иногда в довольно значительном количестве—до 25 на 100 клеток белой крови. Таким образом состояние может имитировать и эритробластоз. Морфологически обычно преобладают нормоциты, но вместе с ними очень часто обнаруживают самые разнообразные, иные формы: микро-сфероциты, таргетные клетки, шизоциты, лептоциты, как и причудливой формы эритроциты.
Картина белой крови характеризуется тенденцией к лейкопении и выраженными токсо-дегенеративными изменениями в грану-лоцитах. Для МГ II характерно то, что, несмотря на небольшое количество лейкоцитов, нередко наблюдается значительный сдвиг влево, вплоть до промиелоцитов (лейкомоидные изменения).Количество тромбоцитов уменьшено, иногда значительно—до 25 000 в мм3. В отличие от них количество плазматических и ретикулярных клеток обычно увеличенное, иногда до 16%.
Средние величины показателей у всех наших 55 больных следующие: НЬ — 65 г/л, эритр. — 2 200 000, ЦП — 0,9, ретикуло-цитов — 5°/00, гематокрит — 30%, лейкоцитов — 4500, тромбоцитов — 80 000.
Костный мозг скудный по количеству, с жировато-слизистым видом. Микроскопически устанавливают, что он беден клетками, богат вакуолями и разросшимся ретикулумом.
Одним словом костный мозг находится в состоянии органического расстройства и функционального пареза. Эти процессы прогрессирующе усугубляются по мере развития гестационного процесса и, если не наступит благоприятный оборот в развитии, она может закончиться смертью плода, преждевременными родами или привести к гибели и матери, и плода.
III. Макропланоцитарная миелопатия (МГ III)
Эта форма занимает среднее место между токсо-гипопласти-ческой (МГ II) и пернициозоподобной (МГ IV) миелопатиями. Она в основном поражает молодых женщин в самом продуктивном для
деторождения возрасте между 18 и 24 годами. Наши наблюдения охватывают 19 беременных.
Средние величины данных гемограммы следующие: НЬ — 70 г/л, эритр. 2 400 000, ЦП — 0,9, ретикулоцитов — 7°/00, гематокрит— 31%. Морфологически наиболее характерным признаком в периферической крови является наличие крупных, правильной округлой формы эритроцитов, названных макропланоцитами. Они являются результатом усиленного и качественно измененного эритропоэза, что придает „синюю" окраску миелограмме. Налицо пассивная гиперплазия с наличием зернистого хроматина в эритробластах и более крупных гранулоцитов.
Такие изменения только отчасти напоминают пернициозную анемию и не дают достаточно оснований говорить о мегалобластной трасформации, так как в этом случае вопрос касается прежде всего гиперпластически депрессивного синдрома пернициозопо-добного вида.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.