Синдром Ротора часто носит семейный характер. Патогенез синдрома Ротора аналогичен патогенезу синдрома Дабина-Джонсона (нарушена экскреция и регургитация билирубина). Желтуха при этом синдроме впервые появляется ухе в детском возрасте, а в периоде новорожденности отмечается длительная интенсивная желтуха. У части больных наблюдается небольшое увеличение размеров печени, у некоторых больных спленомегалия. Периодически отмечается темная моча. Гематологические показатели не изменены. Уровень билирубина в сыворотке крови выше, чем при синдроме Дабина-Джонсона, причем 30-80% билирубина приходятся на конъюгированную фракцию. Другие функции печени нарушены незначительно и непостоянно. Для дифференциальной диагностики синдрома Ротора и синдрома Дабина-Джонсона решающее значение имеет морфологическое исследование ткани печени.
У новорожденных связаны с пороками развития желчных протонов. Основными признаками, позволяющими заподозрить атрезию желчных протоков является желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых, темная моча, пачкающая пеленки, и обесцвеченным стул. Кожный зуд в первые месяцы не появляется. Отмечается гепатомегалия с плотной консистенцией печени при отсутствии болезненности ее. В течение первых 2-5 месяцев у ребенка сохраняется удовлетворительное состояние без нарушения со стороны органов пищеварения. Очень важный симптом - полная ахолия кала. В крови высокое содержание связанной фракции билирубина, реакция мочи на желчные пигменты положительная, на уробилин - отрицательная. Активность сывороточных ферментов (АсАТ, АлАТ) остается неизмененнойi. Решающее значение в диагностике имеют рентгенологическое исследование и сканирование печени,
У детей старшего возраста желтуха при ВГ дифференцируется с холециститом, холелитиазом, новообразованиями в воротах печени.
При подозрении на механическую желтуху используют лечение кортикостероидами, отсутствие эффекта от которого в течение 5-7 дней говорит в пользу механической желтухи.
При муковисцидозе возможно поражение печени. Холе стаз связан с закупоркой желчных путей гиалиновыми конкрементами и густой слизью. Эти изменения начинаются во внутриутробном периоде. У больных. появляется желтуха, которая может сочетаться с кишечной непроходимостью. Диагностика основана на скрининг-тестах и определения хлора и натрия в поте, ногтях.
В дальнейшем возможно развитие цирроза печени.
у детей наблюдается физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных, которая связана со снижением активности глюкуронилтрансферазной системы у новорожденных. Иктеричность кожных покровов различной степени выявляется у 60-70% детей. Желтуха появляется на 2-е сутки и исчезает к 7-му дню жизни. У недоношенных детей желтуха держится дольше и выражена значительнее. Печень н селезенка не увеличены. Кал окрашен. Моча насыщенно-желтого цвета за счет уробилина. В крови повышается уровень билирубина (не должен превышать 170 мкмолъ/л), причем конъюгированный билирубин при этом составляет 10-15%). Суточный прирост билирубина не выше 70 мкмоль/л.
Для уточнения характера желтухи у новорожденных можно использовать алгоритмы, составленные А.И.Панченко и Л.В.Эрионом (1987).
В других возрастных группах синдром желтухи наблюдается при ВГА, ВГВ, вирусном гепатите "ни А , ни В", желтушном лептоспирозе, псевдотуберкулезе, инфекционном мононуклеозе, септическом поражении печени; ангиохолециститах, опухолях и глистных инвазиях; при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях, различных интоксикациях, массивных кровоизлияниях; наследственных пигментных гепатозах.
Вирусные гепатиты А, В и "ни А, ни В" характеризуются появлением желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, синдромом гепатоспленомегалии, темной окраской мочи, светлым калом, симптомами интоксикации.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.