Наследственные и приобретенные гемолитические анемия, различные интоксикации, массивные кровоизлияния и другие. Среди гемолитических желтух чаще всего встречается гемолитическая болезнь новорожденных. Желтуха при гемолитической болезни новорожденного возникает в первые дни и даже в первые часы после рождения на почве резус-конфликта, АВО-несовместимости крови матери и плода, а также других редких факторов, желтуха быстро прогрессирует. Кал интенсивно окрашен в желтый цвет. Моча насыщенно желтого цвета. Увеличены печень и селезенка. При выраженной желтухе могут появиться симптомы поражения нервной системы (ядерная желтуха): ребенок становится вялым, начинает хуже сосать, появляются судороги, глазодвигательные нарушения, ригидность мышц затылка.
В крови у больных определяется большое количество неконъюгированного билирубина (выше 51,31 мкмолъ/л). Активность трансаминаз и осадочные реакция- без патологии. В периферической крови нарастающая анемия, ретикулоцитоз. Резистентность эритроцитов имеет тенденцию к снижению. Положительная проба Кумбса с эритроцитами новорожденного. Кровь матери резус-отрицательная, содержит резус-антитела. У ребенка кровь резус-положителъная. В анализе мочи большое количество уробилина, реакция мочи на желчные пигменты отрицательная.
В анамнезе у матери рождение детей с гемолитической болезнью, мертворожденных, выкидыши, переливание крови без учета резус-фактора.
В некоторых случаях на 5-6 день жизни из-за перегрузки печеночных клеток нарушается экскреторная функция гепатоцитов, что ведет к возникновению синдрома сгущения желчи. В этом случае в крови появляется конъюгированный билирубин, в моче - желчные пигменты, стул может стать обесцвеченным. Желтуха еще более. усиливается. Моча цвета пива. Печень еще более увеличивается. Снижается протромбин.
Среди наследственных гемолитических желтух наиболее часто встречается наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара, в основе которой лежит нарушение структуры белка в мембране эритроцита. Эта разновидность анемии наследуется по аутосомно-доминантному типу.
У детей раннего возраста чаще встречается постепенное начало заболевания, тяжелое течение и медленное прогрессирование анемии. В периоде новорожденности отмечается желтуха, спленомегалия выражена нерезко, чаще определяется увеличение печени.
Микросфероцитоз и ретикулоцитоз в первые дни жизни выражены незначительно, они появляются в более позднем возрасте. Во время криза чаще выявляется нормобластоз. Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, наблюдается феномен повышения максимальной их устойчивости.
Гипербилирубинемия неконъюгированная, уровень билирубина может достигать критических показателей.
Из наследственных несфероцитарных гемолитических анемий наиболее часто встречается анемия, обусловленная недостаточностью в эритроцитах энзима глюхозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФД). Недостаточность Г-6-ФД передается по наследству. Клинически у новорожденного наблюдаются бледность, желтуха и темная моча, обусловленные гемоглобинурией. Желтуха чаще появляется на 2-е сутки. Среди заболевших детей в 3 раза чаще встречается мальчики. Гепатоспленомегалия обычно отсутствует. Уровень гемоглобина у новорожденных близок к норме. Это объясняется тем, что для развитая выраженной, гипербилирубинемии требуется незначительный гемолиз. Наблюдается фрагментация эритроцитов и умеренный сфероцитоз. Особая склонность к гемолизу у новорожденных обусловлена рядом дополнительных факторов: низкий уровень витамина Е, низкая активность метгемоглобинредуктазы, глутатионпероксидазы в некоторых других.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.