Этиология и патогенез желтух у детей. 3 вида желтух. Пигментный обмен здорового ребенка. Билирубиновый обмен при различных видах желтух, страница 7

Из лабораторных методов используют вирусологические и серологические исследования.

Гепатит при врожденной краснухе характеризуется пороками развития. Триада Грегга: пороки глаз, сердца, слуха. На коже типичные петехии вследствие тромбоцитопении. Кроме того могут быть выявлены анемия, поражение костей.

Среди вирусных гепатитов новорожденных могут быть гепатиты, вызванные вирусами Коксаки, Экхо, ветряной оспы, аденовирусами.

Гепатиты, вызванные бактериями: септическая форма листериоза, туберкулезный гепатит, врожденный сифилитический гепатит. Может встречаться гепатит при врожденном микоплазмозе.

Для дифференциальной диагностики всех видов гепатитов большое значение имеют акушерский анамнез, эпидемиологический анамнез, кожные проявления, бактериологические исследования матери и ребенка. Активность сывороточных трансаминаз, содержание билирубина повышены умеренно. В крови не определяется австралийский антиген.

При токсических гепатитах в результате употребления различных лекарств (сульфаниламиды, аминазин, некоторые антибиотики и др.) может возникнуть желтуха. В диагностике этого заболевания имеет значение указание на прием лекарств, отсутствие преджелтушного периода. Желтуха течет торпидно по типу холестаза, баз выраженной гиперферментемии, с незначительной диспротеинемией. После отмены лекарственного препарата желтуха исчезает.

Желтуха при кормлении грудным молоком развивается за счет накопления непрямого билирубина в крови; уровень билирубина прогрессивно повышается до 4-го дня жизни и достигает максимума к 10-15-му дню, а затем медленно снижается, достигая нормального уровня к 3-12-й неделе жизни. Если  вскармливание грудью превратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дней. Признаков усиленного гемолиза не обнаруживается, функция печени не нарушается. В молоке матери содержится соединение (разновидность прегнандиола), которое подавляет глюкуронилтрансферазу печени.

Наследственные пигментные гепатозы: синдром Жильбера, синдром Криглера-Наджара, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора.

Синдром Жильбера - это конституциональная желтуха. У новорожденных желтуха появляется на 2-3 сутки. Почасовой прирост неконъюгированного билирубина не превышает 2 мкмоль/л. Генез желтухи связан с дефектом синусоидальной мембраны гепатоцита, нарушением внутриклеточного транспорта билирубина и нарушением конъюгации билирубина.

Диагноз болезни Жильбера, как правило, ставится методом исключения, когда полностью. отвергнуты все варианты гемолитических анемии.

Синдром Криглера-Наджара. Желтуха появляется в первый сутки жизни, быстро нарастает, сопровождается светлой мочой и ахоличным калом. Через несколько дней моча и стул принимают нормальную окраску, что объясняется наличием уробилиногена. Гепатоспленомегалии, повышенного гемолиза и анемии нет.

В основе этой гипербилирубинемии лежит полное отсутствие или резкое снижение глюкуронилтрансферазной активности печени.

Синдром Дабина-Джонсона имеет семейный характер. Чаще встречается у мужчин в молодом возрасте. Основным звеном патогенеза этого синдрома является нарушение экскреторной функции печени, приводящее к регургитации билирубина. Основный объективным симптомом синдрома Дабина-Джонсона является хроническая или интермитирующая желтуха, обычно она выражена нерезко. У больных отмечается гепатомегалия, селезенка на увеличена. Периодически наблюдается светлый кал и темнаямоча. Гематологические показатели не изменены.

У всех больных в крови повышен уровень связанного и свободного билирубина, наблюдается незначительное и непостоянное нарушение других функций печени. Синдром Дабина-Джонсона часто сочетается с желчнокаменной болезнью.