Этиология и патогенез желтух у детей. 3 вида желтух. Пигментный обмен здорового ребенка. Билирубиновый обмен при различных видах желтух, страница 10

К группе наследственных желтуx относятся наследственная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и наследственные пигментные гепатозы, описанные выше.

Каротиновая желтуха наблюдается вследствие избыточного употребления морковного сока, цитрусовых фруктов. Кожные покровы равномерно окрашены, отсутствует желтушная окраска склер. Интенсивнее окрашены ладони, кожа вокруг ануса и pтa. Общее состояние не страдает. Билирубиновый обмен не нарушен. Все функциональные пробы печени в норме.

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЖЕЛТУХ

Синдром желтухи встречается не только при инфекционных, но и при других заболеваниях, а это требует использования не только клинической дифференциации, но и широкого комплекса вспомогательных методов диагностики, которые в большинстве случаев являются основными и решающими в постановке окончательного диагноза. Значимость их несомненно возросла в последние годы, так как дифференциация желтух все более усложняется за счет роста гепато-билиарной патологии в детском возрасте (А.В.Мазурин с соавт., 1986).

Широкий набор вспомогательных методов диагностики, с одной стороны, упрощает разграничение желтух, а с другой - у практического врача возникают немалые затруднения в выборе необходимого и достаточного скринингового комплекса. По-видимому, целесообразно выделять первичный скрининг для определения принадлежности желтухи в определенной нозологической группе (первый этап диагностики) и расширенный скрининг для окончательной верификации диагноза (окончательный этап диагностики).

Комплекс вспомогательных методов исследования печени включает три группы методов: I) общеклинические; 2) функциональные; 3) инструментальные.

Общеклинические методы диагностики:

I. Анамнез. Для правильной оценки этиологической принадлежности желтухи необходимо учитывать: I) возраст ребенка;

2) состояние здоровья матери в период беременности и родов;

3) наследственность (семейные желтухи); 4) резус-фактор и группа крови матери и ребенка; 5) указания в анамнезе больного на:

а) боли, неприятные ощущения в правом подреберье, связанные с приемом пищи, физической нагрузкой, б) повторность желтухи, в) прием гепатотоксических препаратов; б) наличие контакта с больным вирусным гепатитом А в сроки за 15-45 дней до заболевания; 7) наличие парентеральных вмешательств (переливание крови, плазмы и другие инфузии; частые инъекций; санация зубов н другие парентеральные манипуляции) в сроки за 2-6 мес. до заболевания; 8) наличие контакта (особенно в семье) с больным острым или хроническим гепатитом В, с носителей НВsАg , с лицами из группы риска по хронической НB-s   инфекции (гематологические больные, больные отделений гемодиализа, хронические больные к др.); 9) указание в анамнезе нa употреблений в большом количестве моркови, мандаринов, апельсинов и др. продуктов, содержащих большое количество флаваноидов; 10) указание в анамнезе на носовые кровотечения, неустойчивость стула, адинамию и другие признаки хронической интоксикации.

11. Данные   объективного обследования:

1) сроки появления желтухи от начала заболевания;

2) оттенок желтухи, степень интенсивности, равномерность распределения и динамика развития желтухи; окраска слизистых оболочек;

3) соответствие тяжести общего состояния интенсивности желтухи;

4) увеличение (преимущественно какой доли) печени, ее консистенция, болезненность, характер поверхности и подвижность края печени;

5) увеличение селезенки; соотношение гепато- и спленомегалии;

6) цвет мочи;

7) окраска кала, 6) "печеночные знаки": а) малиново-красная пятнистая окраска кожи ладоней (пальмарная эритема) и стоп (плантарная эритема), множественные ксантомы, звездообразные невусы, пигментация кожи, б) телеангиоэктазии, в) "печеночный запах", г) гинекомастия;

9) аллергические проявления: сыпи, артралгии, кожный зуд;