Этиология и патогенез желтух у детей. 3 вида желтух. Пигментный обмен здорового ребенка. Билирубиновый обмен при различных видах желтух, страница 4

Постмикросомалъная гепатоцеллюлярная желтуха, один из атрибутов цитолиза гепатоцитов, встречается наиболее часто при вирусных гепатитах. Первично нарушается экскреция связанного (прямого) билирубина в желчь, который из гепатоцита непосредственно поступает в кровь (парохолия). В крови нарастает уровень преимущественно прямого билирубина. Выделение билирубина в кишечник понижено или даже (на высоте желтухи) отсутствует. Содержание уробилиновых тел и стеркобилина в кишечнике понижено, кал обесцвечен или ахоличен. Отмечается билирубинурия и уробилинурия

(несмотря на уменьшение уробилиногена, содержание его в крови повышено, т.к. он не усваивается гепатоцитами). Моча имеет темную окраску.

Постгепатоцеллюлярная желтуха наблюдается при внутрипеченочном холестазе. Происходит выброс связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных протоков. Прогрессирование холестаза приводит к нарушению экскреции желчи из гепатоцита, вторичные звенья патогенеза совпадают с таковыми при постмикросомальной гепатоцеллюлярной желтухе.

Биохимически эти желтухи характеризуются преимущественным повышением в крови связанного билирубина в широких пределах. Выделение уробилиногенов с калом и мочой понижено, реже отсутствует. Наблюдается билирубинурия.

В основе "подпеченочной" желтухи лежит нарушение выделения связанного билирубина через внепеченочные желчные протоки с его регургитацией. Последняя происходит прежде всего на уровне внутрипеченочных желчных протоков, которые поражаются в связи с повышением давления в билиарном дереве, а затем и на уровне ге-патоцитов (парохолия). У детей подпеченочные желтухи возникают при аномалиях и атрезии желчевыводящих путей, семейных холестазах, синдроме сгущения желчи, сдавлении извне желчных путей, парезах и других видах непроходимости кишечника.

В крови повышается содержание связанного билирубина; моча цвета "пива" с ярко-желтой пеной из-за высокого содержания билирубина; уробилина в моче нет; кал ахоличный, стеркобилина в кале нет. В крови гиперхолестеринемия, высокое содержание желчных кислот, повышена активность щелочной фосфатазы. Выраженных нарушения функциональных проб печени нет.

дифференциальный ДИАГНОЗ ЖЕЛТУХ У ДЕТЕЙ

Дифференциальная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи, представляет значительные трудности, особенно она сложна у детей раннего возраста.

Задача дифференциальной диагностики желтух может встать перед врачом уже в периода новорожденности. На первом этапе дифференциальной диагностики желтух нужно ответить на вопрос, с каким типом желтух врач имеет дело: надпеченочной, печеночной или подпеченочной.

Хотя до настоящего времени не существует всеобъемлющей классификации неонатальных желтух в практическом работе врача можно рекомендовать классификацию желтух новорожденных Н.П.Шабалова (1985).

I. Гемолитические (надпеченочные) желтухи.