Этиология и патогенез желтух у детей. 3 вида желтух. Пигментный обмен здорового ребенка. Билирубиновый обмен при различных видах желтух, страница 15

Индикаторы синдрома цитолиза. Главные в синдроме цитолиза является нарушение проницаемости клеточных мембран гепатоцита для ряда субстанций, и прежде всего для ферментов. Синдром цитолиза не тождественен некробиозу гепатоцита, когда цитолиз достигает степени некробиоза, в клинической практике пользуются термином "некроз" (ограниченный или распространенным) - разрушенная клетка перестает продуцировать ферменты. Синдром цитолиза -один из главных показателей активности патологического процесса в печени. Выделяют ряд механизмов цитолитического синдрома:

l) токсический (вирусный, лекарственный и т.д.); 2) иммунный (вирусный - при гепатите В, аутоиммунный - наследственно обусловленный); 3) гидростатический (при желчной гипертензии, при гипертензии печеночных вен); 4) гипоксический (синдром "шоковой" печени); 5} опухолевый; б) нутритивныи (голодание). Маркерами синдрома цитолиза являются ферменты:

I. Аминотрансферазы (АсАТ, АлАТ). Степень подъема активности трансаминаз говорит о выраженности цитолитического синдрома, но не указывает прямо на глубину нарушении собственно функций печени, на выраженность гепатодепрессивного синдрома. При острых вирусных гепатитах отмечается умеренная или выраженная гиперферментемия, отличающаяся от гепатитов другой этиологии и других паренхиматозных процессов стойкостью и медленной обратной динамикой (нормализация показателен происходит не ранее 3-й - 4-й недели болезни). Кроме того гиперферментемия является ранним маркером при вирусном гепатите - активность АлАТ повышается уже в дожелтушном периоде. Особую клиническую значимость этот вид гиперферментемии приобретает при безжелтушных и стертых формах вирусных гепатитов. Стойкая гиперферментемия (более 5-6 недель), как правило, является неблагоприятным признаком перехода острого процесса в затяжной, а в отдельных случаях в хронический. Однако судить об окончании процесса в печени только по этому тесту невозможно. На основании гиперферментемии невозможно разграничить этиологические варианты гепатитов. При хронических гепатитах гиперферментемия, как правило, отражает активность процесса. В некоторых случаях при хроническом гепатита активность ферментов в пределах нормы. При циррозах печени гиперферментемия незначительная (не более чем в 5 раз выше нормы).

Особую значимость приобретает резвое падение активности ферментов в случае печеночной препоны и комы, что является ранним маркером этого грозного синдрома. Билирубин-ферментная диссоциация (прогрессирующая гипербилирубинемия за счет неконьюгированного билирубина и резкое падение активности аминотрансфераз на фоне продолжающегося ухудшения состояния ребенка) - признав развивающейся печеночной недостаточности. Следует подчеркнуть, что преимущественное повышение АсАТ наблюдается при более тяжелых поражениях печени (опухоль, цирроз).

Активность трансаминаз возрастает после операций, при синдроме длительного сдавления, лекарственной интоксикации, гемолитических состояниях, травмах мышц, при остром панкреатите, миокардите, остром нефрите и др., однако  гиперферментемия, как правило, невысока (не более чем в 3-5 раз) и нестойкая (до 1-2 недель) в отличив от печеночных поражений.

В диагностике синдрома цитолиза имеют значение определение активности других ферментов: гамма-глутамилтрансфераза, глута-матдегидрогенаэа, сорбитдегидрогеназа, лактатдегидрогеназа и ее изоферменты, альдолаза, фруктозомонофосфатальдолаза, изоцитрат-дегидрогеназа, аргиназа, катепсин Д и др.

Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома (синдром малой печеночной недостаточности). Характеризует тяжесть состояния печеночного больного, позволяет предвидеть развитие "большой" печеночно-клеточной недостаточности (печеночной ноны). Под синдромом "малой" печеночной недостаточности понимают нарушения функции печени без энцефалопатии. Маркерами синдрома является: I. Тесты синтеза прокоагулянтов и антисвертывающих компонентов системы крови: а) протромбиновый индекс, б) показатели коагулограммы - фибриноген, проконвертин, фибринолитическая активность крови, проакцелерин и т.д.; 2. Тесты детоксицирующей функции печени: а) проба Квика на синтез гиппуровой кислота, б) кофеиновая проба, в) антипириноввя проба; 3. Тесты поглогительно-выделительной функции: бромсульфалеиновая проба и др. 4. Тесты синтеза белка: альбумины сыворотки крови, альфа-антитрипсин и др. 5. Тесты углеводного обмена: проба с нагрузкой галактозой.