Этиология и патогенез желтух у детей. 3 вида желтух. Пигментный обмен здорового ребенка. Билирубиновый обмен при различных видах желтух, страница 13

Определение стеркобилина в кале является необходимым в комплексном изучении патологии билирубинового обмена. Отсутствие стеркобилина в кале является убедительным признаком холестаза. Этот тест имеет существенное значение при диагностике атрезии желчевыводящих путей у детей первых месяцев жизни. Динамическое определение этого показателя имеет не только диагностическое значение (например, перемежающийся характер появления стеркобилина в кале является доводом против полной атрезии желчных путей у детей первого полугодия жизни), но и критерием правильно проводимой терапии при холестатических вариантах вирусных гепатитов.

Определение активности ферментов в сыворотке крови и их динaмики при желтухах является исключительно важным звеном в разграничении патологических процессов в печени. Энзимные тесты являются ранними, высокочувствительными и специфическими - маркерами цитолитического синдрома в гепатоцитах, что определяет их исключительное значение как ранних скрининговых тестов паренхиматозных. гепатитов (особенно вирусных).

Среди ферментных систем, определение активности которых отражает состояние печени, выделяет три группы:

I) индикаторные ферменты (клеточные):

а) аминотрансферазы (трансаминазы) - аланинаминотрансфераза (АЛАТ) и аспартатаминотраносфераза (АСАТ); соотношение АсАТ/АлАТ -коэффициент Де Ритиса отражает тяжесть поражения печени;

б) дегидрогеназы (глутамат-, лактат-, сорбит-). Индикаторные ферменты - главные и наиболее показательные, информативные маркеры синдрома цитолиза в печени. Наиболее ранними надежными показателями цитолитического синдрома в клинической практике являются АсАТ и, особенно, АлАТ;

2) секреционные (плазмоспецифические ферменты) синтезируется в рибосомах гепатоцита: холинэстераза, церупоплазмин и др. Активность этих ферментов овивается при циррозах печени и "шоковой" печени; определение церулоплазмина в совокупности с концентрацией сывороточной меди лежит в основе диагностики болезни Вильсона-Коновалова;

3) экскреционные ферменты: печеночного и внепеченочного происхождения (наиболее широко используемая в клинической практике - щелочная фосфатаза), печеночного генеза (лейцинаминопептидаза). В норме эти ферменты выделяются в желчь, а при холестазе их активность в сыворотке крови увеличивается (не только за счет затруднения эк-скреции, но и в результате возрастания секреции гепатоцитами и эпителием желчных протоков).

Такие вещества, как билирубинглюкуронид, бета-липопротеиды, триглицериды, холестерин при холестазе ведут себя подобно экскреционным ферментам.

По преимущественной локализации ферменты подразделяют на:

I) цитоплазматические - АлАТ, частично АсАТ, сорбитдегидрогеназа, лактатдегидрогеназа; 2) митохондриальные - АсАТ, ОКТ. Информация о расположении ферментов имеет диагностическое значение - глубина поранения гепатоцита (чем выраженное процесс, тем выше АсАТ).

Существует ряд других функциональных проб печени,

которые являются менее чувствительными и имеют вспомогательное значение.

I. Тесты белкового обмена:

а) определение общего белка и его фракции в сыворотке крови (у здоровых детей от 60 до 80 г/л). При тяжелом течении гепатита, при затяжном и хроническом процессе отмечается значительно, снижение содержания общего белка сыворотки крови. Белковосинтезирующая функция печени обеспечивает выработку пяти основных фракции сывороточного белка. Альбумины в норме составляют 55-60% всех белков. Альбумины осуществляют связь с неконъюгированным билирубином и участвуют в его транспортировке (в виде белка лигандина), в обмене холестерина, свободных желчных кислот и гормонов. При снижении содержания альбуминов резко нарушаются все виды обмена веществ (при тяжелых и злокачественных формах вирусных гепатитов, терминальных фазах цирроза). Из 4 глобулиновых фракций наибольшее диагностическое значение имеют  гамма -глобулины, содержание которых резво возрастает до высоких цифр при тяжелых и особенно злокачественных формах вирусного гепатита. Стойкая гипергаммаглобулинемия - ранний лабораторный тест затяжного или хронического гепатита. Меньшее диагностическое значение имеют альфа₁, альфа₂ и бета -глобулины;