Вынужденная беременностью артериальная гипертензия может быть расценена как проявление дисфункции эндотелиальной ячейки. Роль гена ЕНОСа в развитии семейной вынужденной беременностью артериальной гипертензии была оценена анализом связи среди поврежденных сестер и в мультиплексных семействах (n = 50). Маркеры от области на 4 см ген ЕНОСа показывали искажению от ожидаемого , разделение среди поврежденных сестер (P = .001-.05), и статистический полученный от применения мультиочага метода поврежденной-родословной-члена также показывало искажению (T [f (P) =sqrt (P)] = 3.53; P < .001). Счет(ряд) 3.36 был получен для D7S505, когда модель лучшего приспособления, полученная из генетических эпидемиологических данных использовалась, и множество 2.54-4.03 было получено, когда различный другие генетические модели использовались. Оценки нормы(разряда) рекомбинации, скорее чем максимум - ценности СЧЕТА(РЯДА), были вызваны(повреждены,воздействованы) изменениями(заменами) в генетических параметрах. Испытание неустойчивости передачи, оценка(смета) без модели связи, показывало самой сильной ассоциации и связи с микроспутником в пределах 13 из гена ЕНОСа (P = .005). Эти результаты поддерживают локализацию семейного вынужденного беременностью очага восприимчивости артериальной гипертензии в области хромосомы 7q36 ген ЕНОСа.
TI: Catastrophic antiphospholipid syndrome: response to repeated plasmapheresis over three years.
Катастрофический синдром антифосфолипида: реакция, чтобы повторить плазмоферез в более чем трех годах.
AU: Neuwelt-CM; Daikh-DI; Linfoot-JA; Pfister-DA; Young-RG; Webb-RL; London-SS; Asherson-RA
AD: University of California, San Francisco, USA.
SO: Arthritis-Rheum. 1997 Aug; 40(8): 1534-9
CP: UNITED-STATES
AB: The catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is rare and usually fatal. In this report, we describe an unusual patient who, 31 years after experiencing an atypical preeclampsia-eclampsia presentation known today as the HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets), developed CAPS, which seemed to complicate a diagnosis of primary antiphospholipid syndrome. She responded to repeated plasmapheresis over 3 years. Anticoagulants, corticosteroids, intravenous gamma globulin, and intravenous cyclophosphamide had all failed to halt the progression of CAPS, but repeated plasmapheresis not only halted the condition, but it led to the reversal of a leukoencephalopathy. The relationship between HELLP syndrome and CAPS is discussed, and possible pathogenetic mechanisms that explain the efficacy of repeated plasmapheresis in this setting are suggested. It is postulated that perhaps plasmapheresis, through removal of cytokines or other mediators, disrupts the interaction between phospholipid-protein complexes and endothelial cells. Repeated plasmapheresis should be considered in the most refractory cases of CAPS when more conventional treatment regimens have failed.
: Катастрофический синдром антифосфолипида (КЕПКИ) редок и обычно фатальный. В этом сообщении, мы описываем необычного которого(кем) пациента, 31 годом после преодоления атипичного представления преэклампсии-эклампсии, известного сегодня как синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, и низкие тромбоциты), развитые КЕПКИ, которые, казалось, осложняли диагноз первичного синдрома антифосфолипида. Она отвечала, чтобы повторить плазмоферез в более чем 3 годах. Противосвертывающие средства, кортикостероиды, внутривенный глобулин гаммы, и внутривенный имели весь неудавшийся, чтобы остановить прогрессию КЕПОК, но повторного плазмофереза, не только приостановленного условие(состояние), но и это вело к аннулированию . Отношения между синдромом и КЕПКАМИ обсуждены, и возможные патогенетические механизмы, которые объясняют, что эффективность повторного плазмофереза в этом урегулировании(установке) предложена. Это постулировано, что возможно плазмоферез, через удаление цитокинов или других медиаторов, разрушает(прерывает) взаимодействие между белковыми фосфолипидом комплексами и эндотелиальными ячейками. Повторный плазмоферез должен рассмотреться в наиболее невосприимчивых случаях КЕПОК, когда более обычные режимы обработки(лечения) терпели неудачу.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.