Клинические аспекты и терапии для гемофилии A, страница 8

Объединенная замена была выполнена с превосходными результатами для преждевременного бедра arthropathy. MLID89209501 38, хотя полные коленные замены теперь были выполнены в многих пациентах, orthopaedists,  вообще ограничивали эту процедуру пациентам с такой серьезной коленной болью, что слияние является единственной альтернативой (рис. 106-11). Другие объединенные процедуры протеза, типа полных замен плеча, также успешно выполнены в людях с гемофилией.

Зубная забота(осторожность) должна начать с профилактической стоматологии рано в жизни минимизировать расход и последующую заболеваемость. Укрепляющая стоматология может теперь быть выполнена с адекватной местной анастезией, включая использование челюстного блока, под охватом фактора VIII замена. MLID78172062 39 Для хирургической стоматологии, использование ингибиторов фибринолиза типа e-аминокапроновой кислоты или tranexamic кислоты заметно уменьшает количество замены фактора коагуляции, необходимой для гемостаза. MLID78172062 39, когда e-аминокапроновая кислота дается перорально в полных терапевтических дозах в течение 7-10 дней, единственный(отдельный) фактор VIII вливание 40 U/kg только до хирургической стоматологии часто достаточен для нормального гемостаза. Если постоянно, серьезное просачивание происходит, другой фактор VIII вливание может быть необходим.

Терапия для Умеренной Гемофилии A

Пациенты с умеренной гемофилией (фактор VIII уровни > 5 %) не выделяются спонтанно, но обычно только после травмы или хирургических процедур. Текущая обработка(лечение) выбора для пациентов с фактором VIII уровни > 10 % - DDAVP (Stimate), синтетический аналог вазопрессина. MLID89027065 40, хотя его точный механизм действия не понят, думает стимулировать выпуск фактора VIII от местообитаний хранения. MLID81134059 41 обычная дозировка - 0.3 ug/kg в 50 ml нормального солевого раствора, данного внутривенно в течение 30-40 минут. В факторе VIII-НЕСОВЕРШЕННЫЙ пациент, DDAVP будет обычно увеличивать фактор VIII тройной уровень. 42 Таким образом, это не может быть полезно в пациентах с фактором VIII уровни < 10 %.

Чтобы оценивать, как,  индивидуальный пациент ответит на DDAVP, испытание организации, должен быть сделан. Когда пациент не выделяется, базовый фактор VIII уровень получен и затем доза DDAVP управляется. Тридцать к 45 минутам после остановок вливания, второй фактор VIII уровень проверен. Фактор VIII уровень должен повыситься по крайней мере тройной. Если повышение уровней к > 80 %, ответ адекватен для главной операционной(хирургии). В некоторых пациентах DDAVP может только использоваться для незначительных(младших) кровоизлияний, так как фактор VIII уровни не повышается достаточно. DDAVP может также использоваться с концентратом фактора в умеренных больных гемофилией, чтобы получить высокие уровни фактора VIII если необходимо. Когда DDAVP используется для главной операционной(хирургии), этому нужно дать 1 час перед операционной(хирургией) и затем каждые 12 часов. Тахифилаксия может происходить после повторных доз, вторичных к истощению фактора VIII от местообитаний хранения. MLID89027065 40 Таким образом фактора VIII уровни должен быть проверен часто после первых 2 дней. Если тахифилаксия происходит, концентрат фактора должен быть заменен.

Если пациент с умеренной гемофилией имеет неадекватный ответ на DDAVP, cryoprecipitate, или концентрат фактора должен использоваться, когда пациент имеет операционную(хирургию) или сталкивается с травмой. Так как плазменно - производные концентраты подвергаются эффективным virucidal процедурам, в то время как cryoprecipitate не может (и концентрат рекомбинанта теперь доступен), использование концентратов фактора рекомендуется.

Хотя DDAVP обычно управляется в больнице или урегулировании(установке) отделения неотложной хирургии, протокол может быть приспособлен к домашнему использованию. Эквивалентные результаты с подкожным DDAVP могут быть получены, который делал бы домашнюю терапию, намного более простую. MLID88178538 43 К сожалению, никакая подкожная подготовка DDAVP не доступна в Соединенных Штатах. Внутриносовой DDAVP в составах сконцентрировался достаточный, чтобы увеличить фактор VIII уровни так эффективно, как внутривенный DDAVP теперь доступен, делая домашнее более простое управление.