Выбор обработки(лечения) для фактора VIII дефицит зависит от его серьезности. С с серьезной или умеренной болезнью обращаются с концентратом фактора. Пациенты с умеренной болезнью (фактор VIII уровни > 10 %) могут получать desmopressin (deamino-D-arginine вазопрессин [DDAVP]). Cryoprecipitate также используется в некоторых центрах, чтобы обращаться с умеренной гемофилией A. Однако, так как это не может быть вирусно инактивировано, большинство концентрата коэффициента использования врачей в пациентах с умеренной гемофилией, кто не отвечают на DDAVP.
В пределах данной родственной гемофилии, клиническая и лабораторная серьезность беспорядка относительно последовательна. Появление(внешний вид) более серьезного клинического курса в родственнике семейства должно поднять вопрос или установил анатомические повреждения, которые предрасполагают к частому или серьезному кровоизлиянию, или развитию ингибитора.
Клинические Проявления
Клинические пробы гемофилии - (1) недостаток чрезмерного кровоизлияния от незначительных(младших) снижений(отрезков) или выравниваний поверхности из-за нормы функции тромбоцита; (2) заведение и кровоизлияния мышцы, который свинец к наиболее трудному и выводящему из строя долговременному sequelae; (3) легких избиение; (4) длительный и потенциально фатальное послеоперационное кровоизлияние; и (5) защита социальных психологических, профессионально-технических, и экономических проблем. Для многих пациентов обращался с изделиями крови до 1985, приобретение человеческого вируса иммунодефицита (HIV) усиленный уже с серьезными клиническими проблемами. MLID87239713 16 Наконец, медленно прогрессивная hepatocellular болезнь, главным образом относящаяся к хроническому гепатиту C, остатки угроза пациентам. 17
Hemarthroses
Заведения, наиболее часто вовлекаемые (в спускающемся заказе(порядке) частоты) - колени, локти, лодыжки(голеностопные суставы), плечи, бедра, и запястья. Отбор конденсатных фракций в руку редок и обычно следует за существенной травмой, в то время как позвоночный столб редко, если когда-либо, вовлечен.
Первые эпизоды острого hemarthrosis происходят в детстве, но часто, только когда ребенок начинает идти. Младенцы и маленькие дети могут развивать большой ecchymoses от переноса или поднятый. Hemarthrosis обычно или непосредственен или связан с незаметной травмой. Начало кровоизлияния сообщено "грифом - индейкой", состоя из неопределенной теплоты, покалывающего ощущения, и-или ощущения умеренной неугомонности или беспокойства; этот гриф - индейка может длиться до 2 часов. Умеренный дискомфорт и небольшое ограничение объединенного движения происходят затем, сопровождаемый (после того, как 1 к нескольким часам) болью, раздувающим заведения, кожной теплотой, и возможным серьезным ограничением движения. Как только отбор конденсатных фракций остановился, кровь повторно поглощена, и объединенные возвращения к нормальному более чем несколько дней к нескольким неделям.
Когда боль, раздувающееся, и серьезное ограничение движения присутствует, кровоизлияние далеко продвинуто, и процесс синовита начинается; это может предрасполагать заведение к дальнейшим эпизодам hemarthrosis и к гемофильному arthropathy 18 (рис. 106-1). С объединенным кровоизлиянием нужно обращаться после того, как самые ранние признаки отмечены и перед любыми результатами врача, чтобы предотвратить долговременное выведение из строя sequelae. Взрослые могут демонстрировать периодическую боль в суставах из-за установленного гемофильного arthropathy скорее чем отбор конденсатных фракций и могут иметь значительный фиброз соединительной капсулы, таким образом предотвращая объединенный раздувающимся. Они могут развивать хроническое ограничение движения, удаляя ценность этого обнаружения в диагностировании острого выделяются. Профилактическое исправление гемостатического дефекта на более чем нескольких неделях или месяцев может помогать пациенту дифференцировать острый hemarthrosis от фона хронических признаков и признаков(подписей).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.