В последнем(прошлом) анализе лучший способ управлять болью в гемофилии состоит в том, чтобы предотвратить это через раннее и адекватное заявление(применение) заместительной терапии и с помощью домашнего вливания, включенного в программу терпеливого образования и всесторонней заботы(осторожности) гемофилии.
Другие Местообитания Кровоизлияния
Желудочно-кишечные кровоизлияния, проявленные гематемезисом, меленой, или кровавым стулом, являются необычными в гемофилии. Они обычно вызваны органическими желудочно-кишечными повреждениями.
Длительное десневое просачивание обычно после потери молочных зубов, вспышка эпидемии новых зубов, или аппаратуры. Если такое просачивание достаточно продлено или достаточно серьезный, чтобы требовать терапии, несколько дней e-аминокапроновой кислоты (Amicar) терапия будут обычно удовлетворять. Вливание фактора коагуляции только иногда необходимо.
Носовое кровотечение не необычно в серьезном больном гемофилией, но это необычно для умеренных больных гемофилией в отсутствии местного носового повреждения. С этим в значительной степени обращаются местные меры, но может требовать вливания фактора и каутеризации.
Пост-травмирующее кровоизлияние требует специального комментария. Нормальное формирование штепселя тромбоцита может первоначально обеспечивать хороший гемостаз, но отсроченный отбор конденсатных фракций обычно следует за травмой. По этой причине, много центров защищают обработку(лечение) после существенной травмы, действительно ли свидетельство(очевидность) кровоизлияния все же очевидно.
Терапия
Общие Соображения(рассмотрения)
Многие разветвления этой пожизненной дорогой и наносящей вред болезни должны рассмотреться, или эффективности обработки(лечения) будут вредить, и результат будет недостаточен. Общества Гемофилии - полезные источники парамедицинской поддержки и информации. Много областей проблемы существуют, включая следующее: (1) interactional трудности между больными гемофилией и системой здравоохранения 26; (2) психологического sequelae overprotectiveness, типа синдрома сорвиголовы 27; (3) недостаточных регулирование гемофильного ребенка к школе 28; (4) огромная финансовая стоимость — в диапазоне $20,000-100,000/year для каждого пациента в зависимости от веса и серьезности; (5) важных профессионально-технических проблем во взрослых с установленным arthropathy 29; и наконец, (6) низкий уровень образования относительно гемофилии со стороны профессионалов здравоохранения, вследствие относительной редкости болезни и темпа недавних терапевтических авансов(прогресс).
Принципы Заместительной терапии для Фактора VIII
Hemostatically эффективный плазменный уровень для каждого фактора коагуляции различен и зависит частично по характеру(природе), степени, и продолжительности выделяющегося повреждения. Доза фактора замены рассчитана в единицах: 1 U - деятельность данного фактора коагуляции, найденного в 1 ml объединенного, citrated новая(свежая) замороженная человеческая плазма. Фактор нужно дать в достаточном количестве, чтобы учесть его клиренс, метаболический период полураспада, и объем(издание) распределения с телом.
Период полураспада фактора VIII в плазме - между 8 и 12 часами, который включает начальное быстрое хроническое заболевание в уровень вследствие диффузии во внесосудистые объединения(водоемы). 30 минимальный гемостатический уровень фактора VIII для относительно умеренных кровоизлияний - 30 % (0.30 U/ml плазмы), в то время как, который для преждевременного заведения или отбора конденсатных фракций мышцы или для других главных геморрагических повреждений - 50 % (0.50 U/ml). Один к нескольким дням поддерживающей терапии необходим для таких преждевременных повреждений, чтобы раствориться. Разрешающая способность достигнута, повторяя вливание в 24-часовых интервалах в приблизительно 75 % первоначальной дозы. Для угрожающих жизни повреждений или операционной(хирургии), уровни 80 %-100 % (0.80-1.00 U/ml) должен быть достигнут, и фактор VIII уровень должен сохраниться выше 30, диапазон %-50 % посредством соответствующих доз фактора VIII вселял в интервалах 8-12 часов. 31 Это более частый режим вливания уменьшает сферу действия чрезмерно низких уровней только до вливания и также уменьшает общую сумму фактора, необходимого, чтобы обслужить(поддержать) данный в vivo минимальных плазменных уровнях. Постоянные режимы вливания - другой выбор, когда уровни должны поддержаться выше минимума набора. MLID89333689 32
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.